Angioma adalah formasi jinak yang dapat mempengaruhi epidermis manusia dan organ dalam. Angioma retina merupakan penyakit berbahaya yang ditandai dengan berkembangnya kista dan formasi angiomatosa di orbit, retina, dan selaput mata. Perawatan terlalu dini mengancam kehilangan penglihatan, jadi pada gejala pertama Anda harus berkonsultasi dengan dokter.
Penyakit ini memiliki nama lain - fakomatosis, penyakit Hippel-Lindau, angiomatosis retino-cerebro-retinal. Angiomatosis ditularkan secara autosom dominan dengan penyebaran parsial ke luar organ. Sindrom kelahiran seorang anak diletakkan, tetapi mulai berkembang pada orang setelah 30 tahun. Manifestasi penyakit menunjukkan adanya pelanggaran aktivitas organ dalam dan penyakit kronis. Tergantung pada kelainan patologis, dokter membedakan 5 jenis angioma retina.
| Nama | Ciri |
| Diabetes | Perkembangan diabetes mellitus merusak fungsi pembuluh darah. Di kapiler retina, aliran darah menurun, pembuluh darah tersumbat, penglihatan menurun |
| Traumatis | Jenis ini terjadi karena peningkatan tekanan intrakranial atau kompresi pembuluh darah jika terjadi cedera pada otak dan tulang belakang, khususnya tulang belakang leher.. |
| Hipertensi | Penyebab - perdarahan pada mata, yang timbul akibat tekanan darah tinggi. |
| Hipotonik | Aliran darah yang menurun di mata mengganggu penglihatan karena rendahnya tonus pembuluh darah kecil. |
| Awet muda | Spesies tidak sepenuhnya dipahami, itu dimanifestasikan oleh bagian keturunan pada anak-anak sejak lahir. |
Perkembangan penyakit adalah kelainan bawaan yang memanifestasikan dirinya sebagai akibat eksaserbasi penyakit lain. Diantara mereka:
Kedua mata sering terpengaruh. Pada tahap pertama, ada kemunduran penglihatan, munculnya kilatan di mata, depigmentasi fundus. Di fundus, glomeruli kapiler terbentuk, yang ditandai dengan pertumbuhan yang lambat. Angioma yang terletak di rongga mata atau bola mata mencapai ukuran besar, seringkali 3-4 kali diameter saraf optik. Saat tumor tumbuh, mata bisa bergerak.
Pada tahap selanjutnya, glomeruli bergerak ke tengah, mereka dapat menetap di kepala saraf optik. Bentuk, warna, dan ukuran formasi vaskular berbeda: merah anggur, biru, hijau. Di bawah pembuluh darah berwarna kuning, fokus putih penyakit. Pada tahap terakhir, ablasi retina, perkembangan katarak, uveitis, dan glaukoma sekunder diamati. Pasien menderita mimisan, perubahan tekanan darah yang tiba-tiba, sakit kepala. Angioma memicu perdarahan di bola mata dan perkembangan miopia.
Dokter mata mendiagnosis organ visual setelah pemeriksaan umum terhadap pasien. Menekan bola mata, tumor menjadi pucat. Untuk mendapatkan informasi tentang laju aliran darah dan tonus pembuluh darah, dokter melakukan pemindaian ultrasonografi. Dengan bantuan pemeriksaan sinar-X, dokter mata memeriksa patensi pembuluh darah. Berkat MRI, dokter mata dapat melihat struktur jaringan lunak untuk menentukan secara akurat tahap perkembangan angioma retina. Computed tomography membantu mengidentifikasi penyakit pada tahap awal dan mencegah perburukan penyakit.
Antiografi adalah metode baru yang memungkinkan Anda untuk menetapkan informasi objektif tentang fundus pada tahap awal dengan bentuk penyakit yang terhapus. Menunjukkan sumber pertumbuhan tumor dan ukuran tumor.
Pengobatan hanya efektif pada tahap awal penyakit. Pasien diberi resep obat yang membantu memperkuat dinding pembuluh darah, meningkatkan sirkulasi darah. "Trental", "Vasonit". "Kalsium Dobezilate" diresepkan untuk pasien dengan pembuluh darah yang rapuh. Obat mengencerkan darah, menormalkan permeabilitas vaskular. Dokter melakukan terapi diathermocoagulation, X-ray dan laser. Prosedur ini membantu memulihkan penglihatan sepenuhnya, menghancurkan simpul antiomatosa dan memasok pembuluh darah, jika formasi kecil.
Menyingkirkan angioma retina hanya mungkin dengan penggunaan terapi laser atau pembedahan.
Untuk pengobatan angiomatosis, fotokoagulasi laser banyak digunakan. Ini digunakan jika tumor tidak melebihi satu diameter kepala saraf optik. Jika melebihi, maka cryotherapy tambahan digunakan. Pada angiomatosis hipotonik dan hipertensi, penting untuk menormalkan tekanan darah dan menurunkan kadar kolesterol pasien. Diet khusus diperlukan untuk angioma yang dipicu oleh diabetes mellitus. Penting untuk menghilangkan makanan yang mengandung karbohidrat dari makanan.
Ketika angioma sudah dalam stadium lanjut, sulit untuk mengembalikan penglihatan kembali bahkan dengan bantuan operasi. Prediksi dokter buruk: ada kemungkinan tidak hanya kehilangan penglihatan, tetapi juga kehilangan nyawa. Oleh karena itu, tidak hanya orang yang menderita angioma, tetapi kerabatnya juga harus diperiksa secara sistematis oleh dokter mata setiap tahun mulai usia 5 tahun. Anda tidak boleh mengabaikan kesehatan Anda dan tidak mengobati penyakit ini.
Ketika neoplasma yang terdiri dari pembuluh darah berkembang di organ visual, angioma retina berkembang. Penyakit ini disertai dengan penurunan dan distorsi penglihatan, munculnya plak. Pada gejala pertama ketidaknyamanan visual, Anda perlu ke dokter yang akan mendiagnosis, meresepkan obat, diet, dan melakukan operasi..
Pengobatan hanya efektif pada tahap awal penyakit, dalam kasus lanjut ada ancaman kehilangan mata atau kematian.
Penyakit ini tergolong penyakit bawaan dan ditandai dengan munculnya tumor, yang terdiri dari kumpulan pembuluh darah. Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan latar belakang penyakit sistemik lainnya. Penyebab utama angioma retina adalah sebagai berikut:
Patologi memiliki beberapa fitur berikut:
Dokter mata akan dapat mengidentifikasi angioma retina. Dokter mendengarkan keluhan, memeriksa riwayat adanya faktor yang memprovokasi dan menentukan prosedur diagnostik, seperti:
Dokter menentukan rejimen pengobatan; pengobatan sendiri dilarang. Untuk menyembuhkan angiomatosis retina, obat-obatan yang ditunjukkan pada tabel digunakan:
| Pharmgroup | Nama |
|---|---|
| Angioprotektor | "Actovegin" |
| "AngioNorm" | |
| "Askorutin" | |
| Detralex | |
| "Phlebodia" | |
| "Tanakan" | |
| "Vasonite" | |
| Untuk menormalkan tekanan | "Atenolol" |
| "Lozap" | |
| "Losartan" | |
| "Hypothiazide" | |
| "Vasar" | |
| "Veroshpiron" | |
| "Indapamide" |
Metode berikut digunakan untuk mengobati angioma retina:
Untuk memulihkan mata, produk yang mengandung vitamin A, B, C, E, P direkomendasikan.
Untuk memperbaiki kondisi dengan angiomatosis, Anda harus berhenti mengonsumsi alkohol, pedas, asin, berlemak, dan gorengan. Dianjurkan untuk makan hati, kuning telur, aprikot, soba, rose hips, blackcurrant, kacang-kacangan, produk susu, jamu, mentimun segar, wortel, ikan, bawang merah, bawang putih..
Angiopati adalah suatu proses patologis pada pembuluh makro / mikrosirkulasi yang merupakan manifestasi dari berbagai penyakit yang disertai dengan kerusakan dan gangguan tonus pembuluh darah serta gangguan pengaturan saraf. Angiopati retina adalah perubahan pada pembuluh mikrosirkulasi fundus, yang dimanifestasikan oleh gangguan sirkulasi darah di jaringan retinal, yang berkembang di bawah pengaruh proses patologis primer. Akibatnya, terjadi penyempitan, tortuositas atau ekspansi, perdarahan di ruang vitreous / ruang subretinal, pembentukan mikroaneurisma, pembentukan plak aterosklerotik, trombosis arteri retinal, yang menyebabkan perubahan laju aliran darah dan gangguan regulasi saraf.
Dengan demikian, angiopati adalah kondisi sekunder yang dapat disebabkan oleh faktor mata dan umum. Jika tidak diobati, hal itu menyebabkan perubahan retina yang tidak dapat diubah karena suplai darah yang tidak mencukupi, yang dapat menyebabkan hipoksia jaringan mata dan perubahan distrofi pada retina, atrofi saraf optik, penurunan kualitas penglihatan atau hilangnya sebagian / seluruhnya. Ini terjadi terutama pada orang dewasa, tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak sebagai respons terhadap eksaserbasi rinosinusitis kronis atau infeksi pernapasan, yang disebabkan oleh hubungan anatomis yang erat dari orbit (persarafan umum, sistem limfatik / peredaran darah) dan sinus paranasal. Tortuositas vaskular bawaan pada anak juga dimungkinkan. Karena angiopati retina bukanlah bentuk nosologis independen, tidak ada kode terpisah untuk angiopati retina menurut μb-10.
Patogenesis angiopati ditentukan oleh faktor etiologi tertentu.
Faktor utama dalam klasifikasi angiopati retina adalah berbagai penyakit yang menjadi penyebab kemunculannya, yang membedakannya:
Faktor etiologi utama angiopati vaskular retina adalah berbagai penyakit:
Kondisi fisiologis yang berkontribusi pada perkembangan angiopati meliputi: kehamilan (toksikosis dini / lanjut) dan usia tua.
Penyebab angiopati "okular" yang eksklusif adalah berbagai gangguan akut pada sirkulasi retinal (emboli, trombosis), kondisi hipotonik yang berkepanjangan pada arteri retina sentral. Angiopati retina dapat berkembang dengan seringnya penyalahgunaan minuman beralkohol, merokok, paparan radioaktif ke tubuh, bekerja di industri berbahaya..
Biasanya, pada tahap awal perkembangan angiopati retina, praktis tidak ada gejala, dan pasien hanya mencari pertolongan medis saat masalah penglihatan muncul. Gejala utama angiopati retina:
Diagnosis angiopati didasarkan pada data oftalmoskopi. Jika perlu, metode diagnostik tambahan dilakukan (MRI, CT, USG Doppler pembuluh retinal, radiografi menggunakan agen kontras).
Jika kita menganggap pengobatan angiopati secara keseluruhan, maka itu harus ditujukan untuk meningkatkan sirkulasi mikro di pembuluh darah dan meningkatkan metabolisme di struktur mata..
Kelompok obat berikut digunakan yang mempengaruhi suplai darah ke retina:
Dari vasodilator, Xanthinol nicotinate dan Pentoxifylline (obat Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit) dapat dibedakan. Pentoxifylline bisa disebut obat aksi kompleks yang menggabungkan aksi vasodilator, angioprotektor, dan agen antiplatelet. Obat ini banyak digunakan untuk angiopati dari berbagai asal. Mereka mulai mengonsumsi pentoxifylline dengan 100-200 mg tiga kali sehari selama dua hingga tiga minggu pertama, dan kemudian beralih ke dosis dua kali 100 mg selama sebulan..
Dari obat yang bekerja secara lokal (tetes di mata) yang meningkatkan metabolisme, Taufon, Emoxy-optic diresepkan (bahan aktif emoxipin, yang, bersama dengan efek antioksidan, memiliki efek angioprotektif dan antikoagulan).
Pada fundus, spasme vaskular dan proses iskemik, kongesti vena atau perubahan aterosklerotik dapat dideteksi. Bergantung pada ini, perawatannya disesuaikan. Dengan dominasi proses iskemik di pembuluh retina, Sermion diresepkan (memiliki efek vasodilatasi terutama pada pembuluh otak), tetes Emoksi-optik. Perawatan ini juga mencakup vitamin dan mineral kompleks setiap bulan. Dalam kasus gangguan aliran keluar vena dan stasis vena, obat-obatan venotonik (Phlebodia, Venolek, Vasoket) diresepkan. Selain aksi venotonik, mereka juga memiliki efek angioprotektif dan meningkatkan drainase limfatik. Sangat penting untuk mengobati penyakit yang mendasari, dimana angiopati telah berkembang..
Perawatan untuk angio diabetik dan retinopati meliputi:
Semua pasien, terlepas dari tingkat kompensasi diabetesnya, direkomendasikan untuk melakukan pengobatan seperti itu dua kali setahun..
Pengobatan angiopati hipertensi pada pembuluh retina didasarkan pada pengobatan hipertensi. Berbagai kelompok obat digunakan yang mungkin direkomendasikan oleh ahli jantung. Penting untuk memantau tingkat lipid dalam darah. Dari obat golongan statin, Rosuvastatin dikontraindikasikan pada gangguan fungsi ginjal yang parah, dan dengan penurunan fungsi ginjal yang sedang, dosis Rosuvastatin tidak boleh melebihi 40 mg. Atorvastatin tidak memiliki batasan seperti itu, oleh karena itu penggunaannya aman pada pasien patologi ginjal. Hal ini sangat penting terutama bagi pasien diabetes melitus, yang sering mengalami kerusakan ginjal akibat penyakit yang mendasarinya..
Pada lesi retina rematik, perhatian diberikan pada pengobatan penyakit yang mendasari. Dengan perubahan yang nyata pada fundus, selain pengobatan yang diresepkan oleh ahli reumatologi, suntikan glukokortikoid para- atau retrobulbar dilakukan. Untuk resorpsi eksudat dan perdarahan, terapi jaringan diresepkan (ekstrak lidah buaya, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, vitreous), suntikan Lidase atau Chymotrypsin, elektroforesis lidase.
Angiopati traumatis berkembang setelah cedera umum yang parah disertai syok: kompresi, reproduksi, patah tulang anggota badan dan pangkal tengkorak, cedera otak. Relief tepat waktu dan pengobatan syok mengurangi risiko angiopati berat.
Mekanisme lain dari angiopati traumatis dikaitkan dengan kompresi jaringan dada, leher, dan kepala, yang disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial dan perubahan serius pada tonus vaskular retina. Pengobatan yang dilakukan bertujuan untuk menurunkan tekanan intrakranial dan meningkatkan sirkulasi darah di pembuluh otak dan retina.
Penyakit Hippel-Lindau adalah penyakit multisistem dominan autosomal langka yang ditandai dengan adanya formasi vaskular (angioma) dari berbagai lokalisasi. Frekuensi kemunculannya adalah 1: 36000. Ditandai dengan mutasi pada gen VHL, penetrasi 90% pada usia 60 tahun.
Pada 49-85% kasus, penyakit ini dimulai dengan manifestasi mata. Angioma retina, yang ada sejak lahir, bertambah besar, dan pembuluh suplai menebal. Sebuah transudat muncul di daerah angioma, yang menyebabkan lepasnya neuroepitel retina. Dengan tidak adanya pengobatan tepat waktu, proliferasi vitreoretinal berkembang, pembentukan traksi, sendi bahu dan retinal pecah. Penyakit ini memasuki fase terminal, yang mengancam perkembangan neovaskular glaukoma atau subatrofi bola mata.
Prioritas mempelajari penyakit ini dimiliki oleh ahli patologi Swedia A.Lindau, yang menemukan pada tahun 1926 bahwa nodus angiomatosa di otak kecil adalah manifestasi dari proses umum, yang ditandai dengan adanya beberapa formasi tumor di retina (dijelaskan oleh ahli mata Jerman E. von Hippel pada tahun 1904. ) dan organ lainnya. Lesi retina terisolasi dikenal sebagai angiomatosis Hippel; dengan adanya manifestasi ekstraokuler, kita berbicara tentang penyakit Hippel-Lindau.
Lebih dari 25 manifestasi penyakit Hippel-Lindau diketahui, yang paling umum adalah angiomatosis retinal (45-78% kasus). Hemangioblastoma serebelar diamati pada 1/3 pasien, dan menurut A.M. Spence - pada 70% pasien, pada 25% pasien, lesi ginjal dinyatakan, pada 24% - keterlibatan pankreas. Angiomatosis retina dapat terjadi pada semua usia (dari usia dini hingga 60 tahun), tetapi lebih sering pada usia 25 tahun..
Sampai saat ini, pemahaman ilmiah tentang etiopatogenesis penyakit Hippel-Lindau masih sangat terbatas. Kebanyakan penulis mengaitkan kepentingan utama dengan faktor genetik. Pada tahun 1993, gen penyakit Hippel-Lindau (gen VHL) dikloning, terletak di 3p25-3p26 di lengan pendek kromosom ketiga. Gen VHL menyandi protein asam amino 284. Gen VHL dapat mengubah ekspresi protoonkogen dan pertumbuhan gen penekan selama embriogenesis. Dipercaya bahwa mutasi pada kromosom 3, termasuk gen penekan tumor VHL, bertanggung jawab atas patogenesis hemangioblastoma serebelar familial dan sporadis, karsinoma ginjal sel bening. Analisis mutasional dari gen VHL dapat memungkinkan diagnosis spesifik penyakit dan berhasil digunakan untuk mengidentifikasi kasus asimtomatik..
Mutasi yang timbul pada penyakit Hippel-Lindau bersifat poligenik, dan perubahan morfologi ditandai dengan polimorfisme yang signifikan. Data diperoleh tentang peran spesifik perubahan metabolik dalam patogenesis fakomatosis, yang meliputi penyakit Hippel-Lindau, sindrom Sturge-Weber-Krabbe, ataksia-telangiektasia, dan bentuk lain yang lebih jarang..
Angiomatosis serebroretinal dipertimbangkan dalam literatur dari sudut pandang jenis pewarisan autosom dominan (lebih dari 20% kasus), yang ditandai dengan perjalanan yang relatif ringan dibandingkan dengan bentuk resesif serupa. Bentuk penyakit yang tidak lengkap lebih sering terjadi.
Hemangioma (mereka juga hemangioblastoma) retina adalah aglomerasi kapiler dengan endotel fenestrated, dianastomosis satu sama lain, sel glial dan elemen pendukung. Kedua mata terpengaruh dalam 30-50% kasus.
Angioma retina secara tradisional dianggap sebagai hamartoma, tetapi penulis mengamati sumber angioma retina de novo yang jelas. Sebagian besar peneliti percaya bahwa angioma retinal ada sejak lahir dalam bentuk kelompok sel angioblas dan astroglial yang bersarang. Namun, meski pertumbuhan angioma tidak signifikan, namun mungkin tidak terwujud secara klinis..
Pemeriksaan morfologi mengungkapkan bahwa angioma dimulai dengan proliferasi kecil sel endotel antara arteriol dan venula di jaringan kapiler retinal. Dengan peningkatan angioma, komunikasi arteriovenosa berkembang, yang merupakan penyebab pertumbuhan kapiler makanan spesifik yang mengalirkan venula. Mekanisme shunting angioma dan, akibatnya, gangguan sirkulasi menyebabkan dilatasi, tortuositas dan pengerasan pembuluh darah besar. Dengan shunting besar, stasis melingkar terjadi di jaringan kapiler, iskemia berkembang, sebagai respons terhadap mikroaneurisma, edema intraretinal, degenerasi kistik, perdarahan, dan ablasi retina serosa terbentuk.
Angiomatosis retina cenderung berkembang dan dalam stadium lanjut, komplikasi seperti ablasi retina sekunder, glaukoma, uveitis, hemophthalmus, katarak.
Tahap awal penyakit ini ditandai dengan depigmentasi fundus, dilatasi dan tortuositas pembuluh retinal, pemerataan kaliber vena dan arteri. Tekanan pada mata menyebabkan arteri dan vena berdenyut secara bersamaan.
Selanjutnya, pembuluh darah secara signifikan (5-10 kali) mengembang dan menggeliat secara serpentin, membentuk aneurisma dan glomeruli (angioma), patognomonik untuk penyakit Hippel-Lindau..
Diagnosis menjadi tidak perlu dipertanyakan lagi ketika node angiomatosa ditemukan dalam bentuk tumor oranye kemerahan dengan berbagai ukuran dengan pembuluh aferen dan eferen yang berdiferensiasi baik, melebar tajam dan berbelit-belit, di mana fokus fibrosis dan perdarahan diopthalmoscoped. Asimetri pembuluh darah yang memanjang dari cakram seringkali merupakan tanda pertama adanya angioma di beberapa kuadran. Angioma paling sering terlokalisasi di kuadran temporal superior fundus, tetapi terdapat gambaran lokalisasi tumor di retina juxtapillary, di kepala saraf optik, di makula. Angioma bisa multipel pada satu mata (pada 1/3 pasien) dan bilateral (pada 50% kasus).
Data literatur menunjukkan bahwa angioma diskus, yang diagnosisnya sulit, lebih sering merupakan proses satu sisi. Ini dapat terjadi primer atau sekunder, dengan lokalisasi perifer angioma. Awalnya, angioma diskus dimanifestasikan oleh sekelompok kecil kapiler yang melebar di permukaan diskus, yang, secara bertahap meningkat, dalam bentuk nodul merah, meluas ke seluruh area disk, terkadang ke zona peripapiler retina. Angioma datar pada cakram pada awal perkembangannya harus dibedakan dari neoplasma ganas, terutama dengan adanya jaringan fibroglial yang melewati permukaan angioma dan pembuluh berbelit-belit yang meluas ke tubuh vitreous. Angioma diskus tidak memiliki pembuluh suplai.
Ketika area makula terlibat dalam proses tersebut, edema kistik muncul, eksudasi dalam bentuk "figur bintang". Dengan angioma juxtapillary, perubahan makula berkembang lebih awal dibandingkan dengan lokalisasi perifer.
J. Siegelman membedakan tahapan angiomatosis retina berikut ini:
Timbulnya gangguan neurologis lebih sering diamati antara usia 20 dan 40 tahun dan bergantung pada lokalisasi prosesnya. Kista serebelar adalah sumber paling umum dari gejala awal penyakit, menyebabkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, pusing, sakit kepala..
Ketika fokus patologis terletak secara subtentorial, gejala awalnya adalah serebral (sakit kepala periodik yang bersifat menyebar, disertai mual, muntah; pusing; suara bising di kepala), kemudian muncul gejala fokal. Gejala awal juga termasuk kejang epilepsi, fokal dan umum.
Ketika proses terlokalisasi, secara supratentorial, lokal, sakit kepala berkepanjangan, halusinasi visual dan auditori, dan kejang fokal dicatat. Perjalanan bentuk penyakit Hippel-Lindau ini ditandai dengan eksaserbasi (gangguan peredaran darah pada jaringan tumor, yang dimanifestasikan oleh peningkatan gejala otak dan fokal) dengan remisi berikutnya. Saat proses berlangsung, gejala lesi serebelar (ataksia statis dan lokomotor; dismetria di sisi yang terkena; tremor yang disengaja, adiadochokinesis, asynergy, myodystonia) meningkat, gangguan dislokasi dari sifat batang bergabung.
Angioreticuloma tulang belakang dapat menyebabkan nyeri radikuler, hilangnya refleks tendon, dan gangguan sensitivitas dalam (akibat lokalisasi posterior tumor di kanal tulang belakang). Kadang ada gambaran lesi spinal transversal. Sindrom syringomyelia terjadi pada 80% pasien. Dalam cairan serebrospinal, ditemukan disosiasi protein-seluler; peningkatan tekanan hingga 220-330 mm air. st.
Pada anak-anak, kista dan tumor vaskular sering muncul di sepanjang garis tengah dan di fosa kranial posterior, terutama di serebelum. Keunikan perjalanan penyakit Hippel-Lindau di masa kanak-kanak adalah munculnya gejala kerusakan sistem saraf dengan latar belakang perubahan oftalmologis yang ada. Perdarahan subarachnoid dapat menjadi satu-satunya manifestasi dari proses dan timbulnya penyakit pada anak-anak dalam bentuk keluarga penyakit..
Hemangioblastoma saraf optik - penyebab kebutaan yang jarang tetapi berpotensi mungkin terjadi pada angiomatosis serebroretinal.
Informasi yang lebih akurat tentang penyakit ini dapat diperoleh melalui pemeriksaan pasien secara menyeluruh menggunakan computed tomography (CT), nuclear magnetic resonance (NMR), ultrasound tomography (UST), pneumoencephalography, angiography..
Penggunaan CT dalam beberapa tahun terakhir telah memungkinkan untuk meningkatkan jumlah kasus penyakit Hippel-Lindau yang didiagnosis vivo dan untuk mendeteksi penyakit ini pada tahap awal penyakit yang secara klinis asimtomatik dan berpotensi dapat disembuhkan..
Diagnosis banding lesi vaskular dan kistik dilakukan dengan penilaian komparatif CT scan menggunakan teknik standar dan dengan peningkatan kontras intravena. Pasien dengan angiomatosis retinal harus menjalani CT scan otak, pankreas, ginjal, sumsum tulang belakang, terutama jika ada masalah pada status somatik dan riwayat keluarga yang sesuai..
Angiografi memberikan informasi yang obyektif tentang sumber pertumbuhan tumor, ukuran formasi, dan hubungannya dengan pembuluh besar dan organ parenkim. Pasien dan kerabatnya harus diperiksa setiap tahun.
Diagnosis intravital dini dari patologi viseral sulit dilakukan, bahkan ketika kecenderungan keluarga diperhitungkan. 25% lesi ditemukan saat otopsi.
Secara histologis, angioma retina terdiri dari pembuluh seperti kapiler atau sedikit membesar yang dibatasi oleh endotelium dan jaringan retikuler tipis. Dalam protoplasma sel tumor, kolesterol yang dikelilingi oleh tetesan lipid (yang disebut sel pseudoxanthoma) ditemukan di antara tali kapiler. Ditemukan dengan mikroskop elektron bahwa sel-sel ini menurut sifatnya memiliki fitur astrosit fibrosa yang diserap oleh lipid plasma melalui fenestrasi ultrastruktural dari endotel vaskular. Hemangioblastoma serebelar adalah konglomerat yang terdiri dari kapiler kecil yang dilapisi dengan sel endotel, dipisahkan oleh sel interstisial atau stroma, dengan sitoplasma kaya lipid yang tervakuolasi dan berlimpah..
Penyakit ini biasanya terdeteksi pada dekade kedua kehidupan, baik secara tidak sengaja selama pemeriksaan rutin, atau sehubungan dengan terjadinya komplikasi. Manifestasi okuler terjadi lebih awal dari sistemik.
Pada fundus, angioma didefinisikan sebagai formasi bulat berwarna merah muda keputihan atau merah, dengan berbagai diameter dan derajat ketajaman. Paling sering mereka berada di pinggiran tengah. Ciri khas angioma adalah adanya pembuluh darah arteri dan vena, yang diameternya meningkat seiring pertumbuhan tumor. Angioma yang mencapai ukuran signifikan memiliki aktivitas eksudatif yang sangat tinggi, yang menyebabkan munculnya ablasi retina serosa..
Triad klinisnya adalah angioma, pembuluh makan melebar, dan eksudat subretinal. Dalam beberapa kasus, perubahan pada fundus mungkin menyerupai gambaran pada penyakit Coates.
Lebih sering, ada pertumbuhan angioma endofit di dalam bola mata, terkadang ada pertumbuhan eksofit menuju lapisan dalam retina. Formasi dengan pertumbuhan eksofitik ditandai dengan onset dini ablasi retina makula eksudatif.
Angioma lokalisasi jukstapiler dengan pertumbuhan eksofitik dibedakan menjadi kelompok terpisah. Secara klinis, mereka dimanifestasikan oleh gambaran edema kepala saraf optik. Jenis angioma ini terkadang harus dibedakan dari hemangioma cakram kavernosa dan neoplasma ganas..
Metode berharga untuk diagnosis dini dan diagnosis banding perubahan fundus pada bentuk penyakit yang terhapus secara oftalmoskopi adalah fluoresensi angiografi (FAG). Metode ini memungkinkan penelusuran perubahan yang sangat awal pada kapiler retina berupa telangiektasis di zona perimakular dan jaringan halus pembuluh darah yang baru terbentuk, bila gambaran ophthalmoscopically masih belum informatif..
Pada fase arterio-vena PAH, perfusi cepat fluorescein, keluaran ekstravasal ditentukan, dan batas kebocorannya secara signifikan melebihi batas pertumbuhan angiomatosa yang sebenarnya. Dengan peningkatan angioma, mikroaneurisma dan kapiler melebar terlihat pada angiogram. PAH memungkinkan untuk membedakan mikroaneurisma berpendar terang dari perdarahan kecil berwarna gelap yang memadamkan fluoresensi. Dengan perkembangan penyakit, pembuluh makan dapat ditentukan dengan metode PAH lebih awal dari pada ophthalmoscopically: bahkan sebelum dilatasi pembuluh yang terlihat, pemendekan waktu sirkulasi di arteri dan vena makan muncul. Metode ini memungkinkan Anda untuk menilai kepemilikan pembuluh darah ke sistem arteri atau vena.
Angiogram dengan fluorescein menunjukkan kontras angioma pada fase arteri awal. Angiografi memungkinkan untuk membedakan antara pembuluh arteri dan vena yang menyuplai. Difusi pewarna di luar angioma meningkat selama penelitian. Seluruh pinggiran fundus perlu disurvei untuk mengidentifikasi tumor kecil yang tidak dapat dibedakan dengan oftalmoskopi..
Studi ini memungkinkan untuk mengkonfirmasi adanya angioma juxtapillary.
Prognosis fungsi visual pada penyakit Hippel-Lindau bergantung pada diagnosis dini penyakit yang tepat waktu.
Prognosis kehidupan pasien ditentukan oleh adanya manifestasi sistemik penyakit (hemangioblastoma serebelum dan medula oblongata, feokromositoma, karsinoma sel ginjal, kista ginjal dan pankreas).
Pemeriksaan pasien, yang bertujuan untuk mengidentifikasi patologi ini, harus dilakukan secara teratur sepanjang hidupnya:
Keluarga dekat dan anak-anak pasien harus diperiksa menurut skema yang sama:
Prognosis penyakit Hippel-Lindau buruk. Pecahnya angioma, aneurisma dengan perdarahan berikutnya di otak, organ vital lainnya bisa berakibat fatal. Harapan hidup rata-rata seorang din dengan antiomatosis cerebroretinal adalah 40 ± 9 tahun. Hemangioblastoma serebelar merupakan penyebab kematian tersering (47 ± 7% kasus) pada penyakit Hippel-Lindau.
Dengan tidak adanya proliferasi vitreoretinal, laser dan cryotherapy tetap menjadi metode yang efektif. Dalam hal ini, untuk perawatan laser, paling disukai menggunakan daya rendah dengan paparan panjang laser merah dan inframerah dekat, karena radiasi mereka menembus secara dalam dan merata ke dalam struktur vaskular, yang sangat penting untuk bekerja dengan formasi massal. Selain itu, jenis radiasi ini paling efektif bila transparansi media optik tidak mencukupi.
Fotokoagulasi dilakukan pada laser argon monokromatik hijau dengan parameter berikut: diameter titik - 200-5 mikron, waktu pemaparan - 0,5 detik, Daya tinggi. Seseorang harus mulai dengan fotokoagulasi angioma itu sendiri, setelah itu dimungkinkan untuk menerapkan beberapa koagulasi ke pembuluh arteri yang memberinya makan. Di akhir prosedur, angioma akan berwarna putih seragam. Setelah perawatan, kontrol angiografik diinginkan..
Jika ukuran angioma melebihi satu diameter kepala saraf optik, fotokoagulasi saja mungkin tidak cukup dan harus dilengkapi dengan cryotherapy eksternal..
Pada stadium lanjut penyakit ini, dengan adanya pelepasan retina eksudatif, dan mungkin rhegmatogenous, diperlukan intervensi bedah. Poin utama dalam pengobatan penyakit Hippel-Lindau adalah ketepatan waktunya. Deteksi angioma baru harus disertai dengan fotokoagulasi..
Semakin kecil tumornya, semakin mudah untuk menghancurkannya sepenuhnya. Angioma juxtapillary dengan pertumbuhan eksofitik tidak mengalami fotokoagulasi atau cryotherapy. Pasien seperti itu mungkin ditawarkan terapi radiasi eksternal..
Terapi radiasi modern dalam bentuk iradiasi berkas proton terfokus efektif pada tahap awal angiomatosis retina, tetapi ada risiko tinggi terkena retinopati radiasi setahun setelah pengobatan..
Perawatan bedah termasuk
Pada tahap III dan IV, koagulasi transscleral direkomendasikan, menembus tumor, dengan jarum 1,5 mm, melewati eksudat subretinal.
Pada tahap IV, diatermi dikombinasikan dengan drainase - ekskresi cairan subretinal dan dengan dimasukkannya larutan isotonik natrium klorida, udara atau gas ke dalam rongga mata untuk meratakan detasemen..
Pada tahap awal angioma perifer di kuadran temporal, kriopeksi transkonjungtiva nyaman, pada angioma besar - transscleral. T awal pembekuan - -50-60 ° С.
Paparan laser lebih signifikan menembus massa angioma, memberikan kontrol yang akurat dari kekuatan, eksposur, pemfokusan, secara optimal untuk penghancuran angioma (kurang dari atau sama dengan 3 ukuran kepala saraf optik). Koagulasi laser argon hijau dan biru lebih efektif daripada kripton, karena tingginya penyerapan sinar argon di jaringan yang berisi darah..
Tingkat obliterasi angioma:
Dengan tidak adanya angioma perdarahan stadium III di permukaan, metode pilihan adalah koagulasi laser argon; di hadapan perdarahan - koagulasi laser kripton. Pada angioma stadium IV dengan eksudat, disarankan untuk menggunakan koagulasi laser, mempengaruhi bagian dalam angioma, dikombinasikan dengan diatermo- atau kriokoagulasi untuk menghancurkan bagian luarnya..
Koagulasi laser secara signifikan memperlambat perkembangan penyakit dan memungkinkan Anda mempertahankan penglihatan untuk waktu yang lebih lama.
Dalam literatur, ada laporan tentang keberhasilan operasi pengangkatan hemangioblastoma saraf optik asimtomatik pada penyakit Hippel-Lindau tanpa gangguan neurologis persisten atau kehilangan penglihatan. Dengan perkembangan komplikasi (ablasi retina, glaukoma sekunder), operasi yang sesuai diindikasikan.
Pengobatan angioreticulomatosis otak dan sumsum tulang belakang adalah pembedahan. Dilaporkan tentang penggunaan terapi sinar-X otak (dosis total 9600R), sebagai akibatnya ada perbaikan pada kedua kondisi umum - sakit kepala hilang, ingatan dipulihkan, dan status oftalmologis: beberapa angioma di fundus terpencil, ditutupi dengan pigmen gelap.
Sesuai indikasi, pengobatan antikonvulsan, dehidrasi, restoratif dan restoratif dilakukan. Dalam kasus karsinoma sel ginjal, lebih disukai eksisi lokal atau isolasi sederhana tumor dari jaringan sekitarnya.
Penyakit Hippel-Lindau ditandai dengan perjalanan penyakit yang progresif secara perlahan. Penyakit, yang dimulai pada masa kanak-kanak, berlangsung relatif baik; dapat berubah menjadi ganas pada usia 35-40 tahun dan kemudian. Ketika dilokalisasi oleh angioreticulum di belahan otak dan otak kecil, perkembangan penyakit, berapapun usianya, sangat cepat..
Sindrom ini ditularkan secara autosom dominan dengan penetrasi yang tidak sempurna.
Angioma retina sudah ada sejak lahir, tetapi secara klinis mulai muncul dalam banyak kasus sejak dekade ke-2 atau ke-3 kehidupan. Nodus angiomatosa di retina seringkali merupakan manifestasi dari proses umum, ketika, bersamaan dengan keterlibatan sistem saraf, ginjal, pankreas, hati, ovarium terpengaruh..
Angioma terbentuk di bagian dalam retina, saat tumbuh, seluruh ketebalannya. Pembuluh darah yang melebar dan berbelit-belit ampouloid dalam bentuk glomeruli lebih sering terletak di pinggiran fundus. Dengan peningkatan angioma yang signifikan, arteri dan vena makan meningkat dan terletak di sepanjang jalan dari angioma ke kepala saraf optik..
Penyakit ini menyerang anak-anak dan remaja, terutama laki-laki. Lebih sering satu mata terpengaruh. Di fundus pembuluh retinal dilatasi, ectazed (makro dan mikroaneurisma). Terdapat pengendapan eksudat padat intra dan subretinal yang ekstensif di area pembuluh yang terkena dan di zona tengah fundus..
Seringkali ada perdarahan dan penumpukan kolesterol, edema retinal di zona tengah dan di zona pembuluh yang berubah. Di pinggiran fundus, sebagai akibat dari eksudasi yang intens dari pembuluh retina yang terkena ke ruang subretinal, terjadi pelepasan retina vesikuler eksudatif..
Prosesnya bisa menangkap seluruh retina, saraf optik yang terpengaruh. Bergantung pada derajat perubahan retinal, fungsi penglihatan terganggu hingga kebutaan. Diagnosis banding harus dilakukan dengan retinoblastoma. Penyakit Hippel - Lindau. Perawatan tidak efektif.
Komplikasi yang paling parah adalah hemophthalmus, glaukoma sekunder, dan ablasi retinal. Menunjukkan koagulasi laser pada pembuluh yang terkena. Untuk ablasi retinal, dilakukan dengan keluarnya cairan subretinal.
Tanda-tanda klinis dari distrofi retinal, tergantung pada etiologinya, dapat muncul sejak bulan-bulan pertama kehidupan.
Pasien mengeluhkan penglihatan kabur saat senja atau fotofobia dalam cahaya terang, fotopsia (kilatan cahaya), metamorfopsia (distorsi bentuk benda), penurunan penglihatan sentral dan disorientasi dalam ruang. Distrofi retina sering disertai dengan kelainan refraksi, strabismus, nistagmus Distrofi retina berlangsung lambat, menyebabkan penglihatan lemah dan kebutaan.
Pada fundus sepanjang pembuluh retina, mulai dari pinggiran, terbentuk endapan pigmen coklat tua, menyerupai badan tulang dengan berbagai ukuran dan bentuk. Seiring perkembangan penyakit, jumlah dan ukuran deposit pigmen meningkat, zona distribusinya perlahan-lahan mengembang dan menangkap bagian tengah retina..
Pembuluh retina menyempit Disk optik menjadi pucat, seperti lilin, dan kemudian gambaran khas dari atrofi saraf optik berkembang. Prosesnya bilateral, penyakit ini bisa disertai perkembangan katarak, atrofi lapisan koriokapiler dan edema kistik makula. Bidang pandang secara bertahap menyempit secara konsentris, penglihatan pusat berkurang.
Perubahan bidang visual dimanifestasikan oleh skotoma berbentuk cincin sesuai dengan lokasi situs distrofi.
Kebutaan biasanya terjadi antara 40-50 tahun, jarang di atas 60 tahun.
Ada bentuk penyakit tanpa deposisi pigmen, diturunkan secara autosom dominan atau resesif, dengan penyempitan lapang pandang dan penurunan atau ketiadaan gelombang B pada elektroretinogram
Perawatan terdiri dari pengangkatan obat neurotropik dengan penggunaan utama sistem irigasi di ruang retrobulbar untuk terapi lokal maksimum dan jangka panjang dari retina dan saraf optik. Resep agen yang meningkatkan mikrokristalisasi saraf optik dan koroid: trental, cavinton - penggunaan ENKAD (kompleks ribonukleotida), larutan 4% - cerebrolysin dan antioksidan.
Baru-baru ini, metode revaskularisasi telah digunakan dalam bentuk transplantasi parsial strip otot okulomotor ke dalam ruang perikoroidal untuk meningkatkan sirkulasi darah di koroid. Dianjurkan untuk melakukan kursus perawatan setidaknya 2 kali setahun..
Pasien mengeluhkan rabun senja dan rabun senja. Dengan oftalmoskopi, banyak fokus kecil berwarna putih dan jelas terlihat di pinggiran fundus, dan terkadang di area makula..
Penyempitan pembuluh retinal dan atrofi saraf optik secara bertahap berkembang. Diagnosis ditegakkan dengan penyempitan lapang pandang dan data skotoma annular dan elektroretinogram (gelombang-B berkurang atau tidak ada). Pengobatan dilakukan dengan cara yang sama seperti untuk distrofi pigmen retinal.
Pada tahap awal penyakit, anak usia 4-5 tahun mulai mengeluhkan fotofobia, penglihatan lebih baik saat senja dan lebih buruk saat terang. Pada usia 7-8 tahun, penurunan penglihatan sentral sudah diucapkan, skotoma muncul di bidang pandang.
Penglihatan pusat dengan cepat turun ke seperseratus. Ketika oftalmoskopi di daerah makula tidak ada refleks foveal, maka perubahan epitel pigmen muncul dalam bentuk bercak abu-abu, kekuningan atau kecoklatan. Refleks perunggu terjadi di area yang terkena. Ada perubahan warna (pemucatan) pada setengah temporal kepala saraf optik.
Studi elektrofisiologi mengungkapkan penurunan indikator elektrookulogram dan elektroretinogram makula.
Bersamaan dengan metode pengobatan distrofi retina di atas, stimulasi dengan laser infra merah berenergi rendah dimungkinkan..
Di daerah makula, fokus seperti kista berwarna kuning terbentuk, dengan bentuk bulat yang benar, menyerupai kuning telur mentah. Akumulasi transudat di bawah epitel pigmen dapat mencapai 1-2 diameter kepala saraf optik. Retina di sekitarnya biasanya tidak terpengaruh
Penglihatan berkurang sedikit pada fase pembentukan kista dan turun tajam saat pecah. Pada saat kista pecah, perdarahan dan edema terjadi di retina dan koroid. Di masa depan, tahap jaringan parut dan atrofi retina dimulai. Studi elektrofisiologi mengungkapkan adanya penurunan indikator elektrookulogram, indikator elektroretinogram tidak berubah.
Perawatan terdiri dari pengangkatan angioprotektor, antioksidan dan penghambat prostaglandin, yang banyak terdapat di dalam isi kista di daerah makula..
Penyakit ini muncul dalam dua dekade pertama kehidupan. Lebih sering orang perempuan sakit. Pseudoxanthoma kekuningan dan granular elastis simetris di ketiak, ulnaris dan fossa poplitea dengan atrofi kulit berikutnya dalam bentuk lembek, lipatan khas untuk penyakit ini..
Penyakit ini didasarkan pada kerusakan pembuluh darah akibat kerusakan jaringan elastis secara umum, disertai dengan perubahan inflamasi, dan pengendapan kalsium di dinding pembuluh darah. Pasien mengalami gangguan peredaran darah di pembuluh darah ekstremitas bawah, angina pektoris, stroke otak, perdarahan gastrointestinal.
Pada 50% pasien, lesi retinal dalam bentuk coklat kemerahan, garis-garis berliku abu-abu yang memanjang secara radial dari kepala saraf optik lebih dalam dari pada pembuluh retinal yang terdeteksi. Munculnya garis-garis dikaitkan dengan pecahnya pelat vitreous koroid karena kerusakan lapisan elastisnya.
Pada tahap awal, di pinggiran retina, bintik-bintik oranye-merah muda tunggal atau berkelompok muncul. Beberapa memiliki pusat putih berkilau, sementara yang lain memiliki pigmen di sekitar tepi bintik. Penurunan penglihatan sentral disebabkan oleh perubahan pada daerah makula karena pelepasan eksudatif-hemoragik dari pigmen epitel dan pembentukan neovaskularisasi subretinal, jaringan parut dan atrofi koroid..
Penyakit ini memiliki karakter keluarga dengan pewarisan secara dominan autosomal. Distrofi sentral pikun sering terjadi dan menjadi penyebab utama kehilangan penglihatan sentral pada paruh kedua kehidupan populasi negara maju. Ada beberapa tahapan penyakit.
Pada tahap awal, non-eksudatif, dispigmentasi fokus kecil muncul, dengan latar belakang di mana fokus kuning muda oval muncul - drus, mewakili akumulasi zat koloid di bawah epitel pigmen.
Drusen yang keras menyebabkan atrofi epitel pigmen dan lapisan koriokapiler. Drusen lunak menyebabkan pelepasan eksudatif dari pigmen epitel dan neuroepitel. Drus yang terletak bahkan di fossa netral tidak menyebabkan gangguan penglihatan. Kemungkinan metamorfopsi.
Stadium eksudatif-hemoragik ditandai dengan edema retinal di daerah makula atau paramakular. Akibat lepasnya pigmen epitel dengan transudat dari plat vitreous, terbentuk fokus oval atau oval dalam bentuk kubah, dengan batas yang jelas, berwarna kekuningan, hingga beberapa diameter kepala saraf optik..
Perubahan ini terutama terlihat dengan baik dengan oftalmoskopi dalam cahaya yang dipantulkan. Fungsi visual sedikit berkurang. Skotoma relatif, metamorfopsi, mikropsi, fotopsi dicatat. Pada angiogram fluoresen, cairan serosa di area lepasnya epitel pigmen diwarnai lebih awal dengan zat kontras, membentuk fokus hiperfluoresensi dengan batas yang jelas..
Detasemen mungkin tidak mengalami dinamika apa pun untuk waktu yang lama, ia dapat menghilang secara spontan atau meningkat. Dengan celah, penglihatan menurun tajam. Penurunan tajam dalam penglihatan, fogging, skotoma, kelengkungan dan perubahan bentuk benda terjadi dengan pelepasan eksudatif neuroepithelium karena pelanggaran fungsi penghalang dan koneksi yang kuat dari sel epitel pigmen.
Penglihatan ditingkatkan ketika lensa positif dipasang pada mata. Pada fundus, biasanya di tengah terlihat formasi berupa cakram yang ditinggikan tanpa batas yang jelas. Di masa depan, pembuluh koroid yang baru terbentuk mengambil bagian dalam pembentukan membran neovaskular, yang, karena porositas dinding pembuluh darah, menyebabkan munculnya perdarahan..
Dalam kasus yang jarang terjadi, terobosan perdarahan subretinal ke dalam tubuh vitreous dengan perkembangan hemophthalmos dimungkinkan. Angiografi fluoresens sangat penting dalam diagnosis membran neovaskular, di mana membran pada fase awal terlihat dalam bentuk renda atau roda sepeda..
Tahap sikatrikial ditandai dengan perkembangan jaringan parut di retina, penurunan penglihatan yang tajam.
Perawatan awal terdiri dari agen resep yang meningkatkan mikrosirkulasi di retina dan koroid (agen antiplatelet, antioksidan dan angioprotektor). Stimulasi retina dengan radiasi laser berenergi rendah ditampilkan. Dalam bentuk eksudatif, terapi dehidrasi dan koagulasi laser retina di zona pusat digunakan. Membran neovaskular subretinal membutuhkan koagulasi laser langsung. Meningkatkan suplai darah ke kutub posterior mata dimungkinkan melalui berbagai operasi revaskularisasi dan vasorekonstruktif..
Penyakit ini terjadi setelah stres emosional, pendinginan, infeksi virus.
Sebagai akibat dari pelanggaran hemocirculation di zona makula dan peripapillary dari lapisan choriocapillary, pelepasan eksudatif epitel pigmen terjadi karena akumulasi eksudat serosa antara lempeng vitreous dan epitel. Ada penurunan ringan pada ketajaman visual, metamorfopsi, mikropsi, dan skotoma sentral positif muncul..
Pada fundus di regio tengah, fokus bulat atau oval terbatas ditentukan, dengan kontur yang jelas, dengan warna yang lebih gelap daripada retina di sekitarnya, agak menonjol ke dalam badan vitreous. Dengan penyakit yang berkepanjangan selama beberapa minggu, endapan kekuningan atau abu-abu muncul di permukaan posterior retina.
Prakiraannya menguntungkan. Cairan subretinal diserap dan penglihatan dipulihkan. Pada separuh pasien, karena cacat pada epitel pigmen, penyakit ini berulang karena munculnya titik filtrasi baru, yang dapat dipersulit oleh perkembangan distrofi retina sekunder..
Untuk diagnosis dan pilihan pengobatan, digunakan angiografi fluoresensi, ketika titik filtrasi terdeteksi pada tahap awal angiogram karena kerusakan pada epitel pigmen.
Perawatan terdiri dari pengangkatan injeksi parabulbar dexazone, angioprotektor, antioksidan, penghambat prostaglandin (indometasin) dan koagulasi laser (langsung dan tidak langsung).
Di tempat lain, retina terhubung secara longgar ke koroid. Retina terus-menerus terlibat dalam proses patologis di bawah pengaruh perubahan koroid (peradangan, tumor, degenerasi) dan badan vitreous (perdarahan, fibrosis, penipisan, infiltrasi inflamasi).
Penyebab paling umum dari retinal detachment adalah trauma pada bola mata dan miopia yang tinggi. Perubahan ini dapat menyebabkan robekan kecil yang mendasari ablasi retina. Cairan menembus di bawah retina dari badan vitreous, yang mengelupas retina dalam bentuk gelembung dengan berbagai ukuran dan bentuk. Pasien mengeluhkan penurunan ketajaman penglihatan, kehilangan bidang penglihatan, munculnya bintik-bintik bergerak atau tetap, cacat dalam bentuk "tirai".
Saat memeriksa lapang pandang, cacat yang berhubungan dengan lokasi lepasnya retinal dicatat. Ultrasonografi sangat bermanfaat untuk diagnosis ablasi retina. Sikloskopi dan gonioskopi dilakukan untuk mendeteksi kerusakan pada tepi ekstrim retina..
Dalam cahaya yang ditransmisikan dengan latar belakang refleks merah, film seperti kerudung terlihat, yang mengubah posisi saat bola mata bergerak. Pembuluh darah retina bengkok, berwarna ungu kemerahan, bengkok melalui bagian menonjol dari retina
Dengan bertambahnya durasi penyakit dan dengan diagnosis yang terlambat, retina yang terlepas secara bertahap menebal, kehilangan mobilitasnya, mengembang dengan buruk dan berbentuk tali putih atau keabu-abuan dan lipatan berbentuk bintang..
Berbagai teknik bedah telah dikembangkan untuk menangani ablasi retina. Operasi dilakukan segera dengan detasemen baru. Penting untuk menentukan lokasi ruptur retina. Dalam kasus detasemen datar dengan pecah makula dan paramakular, tepi laser atau photocoagulable dan area retinal pecah dilakukan untuk memperbaikinya dengan bekas luka postkoagulan
Terapkan diathermocoagulation, cryopexy, blokade retinal break dengan menekan sklera dengan spons silikon, depresi melingkar di sekitar seluruh lingkar, dll. Prognosisnya tergantung pada durasi lepasnya retinal, ukuran dan kemurnian retina, tingkat kepatuhan retina yang terlepas, tunduk pada tirah baring
Operasi ulang seringkali diperlukan. Tidak selalu mungkin untuk mengembalikan ketajaman penglihatan yang tinggi dan penglihatan perifer yang normal karena proses degeneratif di retina. Namun, meskipun hasil pengobatan minimal diharapkan, pasien harus dioperasi.
Di negara maju, retinopati prematuritas menjadi penyebab utama kebutaan dan low vision sejak masa kanak-kanak, frekuensinya mencapai 12,2-24,7 per 1.000.000 bayi prematur..
Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1942 oleh T Terry dengan nama "retrolental fibroplasia"..
Untuk memahami proses patologis yang terjadi di retina pada retinopati prematuritas, diperlukan pengetahuan tentang vaskulogenesis retina normal. Vaskularisasi retinal dimulai pada usia kehamilan 16 minggu. Karena cakram optik terletak di medial dari pusat retina, pembuluh darah menembus ke dalam retina melalui saraf optik, pertama kali mencapai pinggiran fundus dari sisi hidung (pada usia kehamilan 32 minggu). dan kemudian - dari duniawi (pada saat lahir).
Pada bayi prematur, vaskularisasi retina tidak lengkap. Semakin dalam prematuritas, semakin luas area avaskular retina. Pada anak-anak dengan ketidakdewasaan parah, proses vaskularisasi terganggu dan pertumbuhan pembuluh darah patologis dimulai, disertai dengan proliferasi fibroblastik, di perbatasan dengan zona avaskular retina..
Perubahan ini mendasari retinopati prematuritas. Faktor etiologi penting dari retinopati prematuritas adalah terapi oksigen intensif, yang menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah dan pelanggaran asal-usul pembuluh retinal. Untuk menilai manifestasi klinis penyakit, klasifikasi internasional digunakan (1984).
Menurut tingkat keparahan perubahan vaskular, 5 tahap retinopati prematuritas dibedakan.
Tahap I - pembentukan garis demarkasi antara retina vaskularisasi dan avaskular. Garis itu berada di bidang retina, berwarna keputihan. Pembuluh retina di depan garis yang berliku-liku.
Tahap II - batang kekuningan muncul di lokasi garis demarkasi, menonjol di atas bidang retina. Pembuluh retina di depan batang membesar dengan tajam, terpelintir, dibagi secara acak, membentuk "sikat" di ujungnya. Pada tahap penyakit ini, edema vitreous perifokal sering diamati. Pada tahap I-II retinopati prematuritas, dalam banyak kasus regresi spontan terjadi dengan perubahan residual minimal pada fundus..
Stadium III (proliferasi ekstraretinal) - di lokasi poros, terjadi proliferasi ekstraretinal pembuluh darah, aktivitas vaskular dan eksudasi ke dalam tubuh vitreus meningkat. Zona proliferasi ekstraretinal dapat dilokalisasi dalam 1-2 meridian atau satu sektor fundus.
Dalam kasus seperti itu, kemunduran penyakit secara spontan juga dimungkinkan. Penyebaran proliferasi ekstraretinal menjadi 5 meridian berturut-turut dan total 8 meridian pada tahap III digambarkan sebagai tahap ambang batas. Regresi penyakit secara spontan dimungkinkan hingga tahap ambang batas. Setelah pengembangan tahap III, proses tersebut menjadi tidak dapat diubah..
Stadium IV - ablasi retinal traksi-eksudatif parsial.
Tahap IVa - tanpa keterlibatan zona makula dalam prosesnya, tahap IV b - dengan ablasi retina di daerah makula.
Tahap V - ablasi retina berbentuk corong total. Alokasikan formulir terbuka, semi-tertutup dan tertutup.
Menurut lokalisasi proses patologis di retina, 3 zona dibedakan.
Dengan bentuk ini, pembuluh di kutub posterior mata terpelintir tajam, melebar, dan membentuk arkade di perbatasan dengan zona avaskular. Sebagai aturan, kekakuan pupil, neovaskularisasi iris, eksudasi yang diucapkan ke dalam tubuh vitreous diamati.
Perjalanan aktif retinopati prematuritas memiliki durasi yang berbeda dan diakhiri dengan regresi spontan pada tahap I dan II, sehingga hampir tidak ada konsekuensi yang mempengaruhi fungsi visual. Mulai dari tahap III, gangguan mata morfologis dan fungsional yang diucapkan dicatat.
Pada tahap cicatricial penyakit, ketidaklengkapan vaskularisasi, percabangan abnormal pembuluh darah, telangiektasia, tortuositas atau pelurusan arcade temporal pohon vaskular, dll ditentukan. Di retina, pigmentasi, membran intra dan epiretinal, penipisan, lipatan, area kerusakan, tambatan di tubuh vitreous dan traksi deformasi makula dan kepala saraf optik, pembentukan lipatan retinal berbentuk sabit dan ablasi retina traksi.
Komplikasi lanjut retinopati sikatrikial menyebabkan kekeruhan kornea, katarak, glaukoma sekunder, subatrofi bola mata, pada usia yang lebih tua - hingga ablasi retina Hampir 70% kasus berkembang menjadi miopia pada usia 12 bulan, membutuhkan koreksi kacamata.
Untuk mendeteksi retinopati prematuritas dan mencegah komplikasinya, seorang dokter mata harus memeriksa anak dengan berat lahir kurang dari 2000 g, usia kehamilan hingga 35 minggu, serta anak yang lebih tua yang menerima terapi oksigen dalam waktu lama dan memiliki faktor risiko (displasia bronkopulmonalis, leukomalasia periventrikular, perdarahan intraventrikular, infeksi parah - sepsis)
Penggunaan berkepanjangan yang berbahaya dari konsentrasi oksigen tinggi (ventilasi buatan paru-paru menggunakan oksigen 80-100% selama lebih dari 3 hari) dan fluktuasi yang signifikan pada tingkat gas darah, anemia dini (hari-hari pertama kehidupan), periode hipokapnia
Perlu memperhatikan riwayat kebidanan dan ginekologi ibu untuk mengidentifikasi faktor prenatal yang berkontribusi terhadap hipoksia intrauterine dan gangguan sistem vaskular janin, yang berperan penting dalam perkembangan retinopati prematuritas
Pemeriksaan pertama dilakukan pada usia kehamilan 31-32 minggu (waktu timbulnya retinopati stadium I prematuritas dari 31 hingga 46 minggu kehamilan adalah 5-7 minggu setelah lahir) Semakin pendek usia kehamilan, retinopati kemudian dapat berkembang.Pada bayi sangat prematur dengan kondisi somatik parah, dengan dugaan retinopati fulminan, pemeriksaan pertama dilakukan 3 minggu setelah lahir
Perkembangan retinopati dari saat tanda pertama penyakit muncul ke tahap ambang membutuhkan waktu 3-14 minggu, dan dengan retinopati fulminan - hanya 3-4 minggu
Ketika zona avaskular retina terdeteksi selama pemeriksaan pertama anak, mereka diamati setiap 2 minggu sekali sampai akhir vaskulogenesis retina atau sampai tanda pertama retinopati muncul. hari
Pengobatan retinopati prematuritas terdiri dari pembatasan zona retina avaskular, mencegah perkembangan lebih lanjut dan penyebaran neovaskularisasi menggunakan kriopeksi transscleral, laser dan fotokoagulasi. Dengan traksi vitreous tahap IV-V, vitrektomi digunakan, dengan ablasi retina, pengisian skleral digunakan.
Perawatan pencegahan - pembekuan cryo atau laser dari zona avaskular retina harus dilakukan selambat-lambatnya 72 jam setelah tahap ambang penyakit terdeteksi.Setelah perawatan, pemeriksaan dilakukan seminggu sekali selama 1 bulan, dan kemudian sebulan sekali sampai prosesnya stabil.
Dengan perkembangan komponen eksudatif yang diucapkan dan perdarahan, bersama dengan ahli neonatologi, dehidrasi (lasix, diacarb, dll.), Pelindung membran (dicinone, emoxipin, dll.), Terapi steroid lokal (deksametason 0,1%) dilakukan selama 10-14 hari
Anak-anak dengan retinopati prematuritas, bahkan setelah tahap awal penyakit, memerlukan observasi apotik yang konstan karena risiko tinggi terjadinya komplikasi lanjut, gangguan okulomotor dan refraksi.