Dalam dekade terakhir abad ke-19, ahli patologi Jerman Chiari menggambarkan empat anomali kongenital otak kecil dan batang otak sebagai manifestasi dari semakin parahnya mekanisme patogenetik tunggal yang terkait dengan tekanan dari belakang ke otak belakang pada hidrosefalus bawaan..
Ciri anatomi utama dari malformasi Chiari tipe I adalah perbedaan derajat perpindahan ekor dari tonsil serebelar ke dalam saluran serviks. Malformasi Chiari tipe 2 ditandai dengan hernia serebelar yang lebih parah, yang, selain tonsil serebelar, juga termasuk vermis inferior dan ventrikel keempat; biasanya berhubungan dengan mielomeningokel. Malformasi Chiari tipe 3 termasuk tanda-tanda meningoencephalocele tinggi dengan hernia otak belakang. Akhirnya, Chiari tipe 4 ditandai dengan hipoplasia serebelar yang parah tanpa perpindahan ekor.
Setelah bertahun-tahun dan sejumlah besar studi teoritis, klinis dan neuroimaging, pemahaman dan kesadaran tentang kondisi ini telah mencapai tingkat yang baru. Saat ini diyakini bahwa keempat malformasi ini adalah kondisi yang terpisah, dengan patogenesis, manifestasi klinis, dan prognosis yang berbeda, daripada tahap progresif yang berbeda dari satu penyakit. Dari sudut pandang anatomi, anomali tipe 1-3 adalah hernia otak belakang dengan derajat yang bervariasi, dengan kemungkinan pembentukan rongga sekunder di sumsum tulang belakang, sedangkan anomali tipe 4 ditandai dengan hipoplasia serebelar. Hipoplasia fossa posterior sering ditemukan pada tiga anomali pertama, tetapi tidak pernah pada anomali keempat..
Setiap bentuk memiliki manifestasi klinis patognomoniknya sendiri dan untuk alasan ini, berbagai malformasi Chiari harus dipertimbangkan di bagian yang berbeda..
Malformasi Chiari tipe 1. Malformasi Chiari tipe 1 ditandai dengan posisi abnormal (dan bentuk) tonsil serebelar, yang turun dari rongga tengkorak di bawah foramen magnum ke dalam kanal serviks. Gangguan anatomis ini menyebabkan oklusi ruang subaraknoid setinggi foramen magnum dengan gangguan sirkulasi cairan serebrospinal di otak dan sumsum tulang belakang; pada kenyataannya, selain perubahan pada fossa posterior, peningkatan tekanan CSF pada level ini menyebabkan syringomyelia. Mekanisme patogenetik perkembangan anomali telah dipelajari secara rinci dan dibahas dalam literatur. Berbagai mekanisme patogenesis dapat dibagi menjadi tiga kategori secara skematis:
- Hidrodinamik (berdasarkan gradien tekanan antara ruang cairan serebrospinal otak dan sumsum tulang belakang).
- Mekanis (dengan blok sirkulasi cairan di tingkat foramen magnum sebagai penyebab malformasi Chiari tipe 1).
- Gangguan perkembangan (dengan interpretasi anomali fossa posterior sebagai manifestasi lokal dari gangguan perkembangan yang lebih umum).
Meskipun malformasi Chiari tipe 1 biasanya menjadi gejala pada masa remaja awal, baru-baru ini ditemukan dengan frekuensi yang sama baik pada anak-anak maupun orang dewasa..
a) Gambaran klinis malformasi Chiari tipe I. Keluhan paling umum pada kelompok pasien ini adalah nyeri di bagian belakang kepala atau leher, diperburuk dengan bersin, batuk atau manuver valsava. Manifestasi nyeri lainnya adalah nyeri bahu, punggung, atau tungkai tanpa distribusi radikuler. Gejala yang paling umum adalah tanda defisit motorik atau sensorik pada ekstremitas (> 70%), yang merupakan manifestasi adanya rongga di medulla spinalis (syringomyelia). Ataksia tubuh dan ekstremitas sebagai manifestasi gangguan pada otak kecil adalah gejala kedua yang paling umum (pada 30-40%). Lebih jarang (pada 15-25%) kejanggalan, nistagmus, diplopia, disfagia, dan disartria diamati sebagai manifestasi dari defisiensi saraf kranial. Apnea gagap terjadi pada 10% kasus, sebagian besar terjadi pada bayi atau anak kecil. Manifestasi khas malformasi Chiari tipe 1 pada anak-anak dan remaja adalah skoliosis progresif (pada 30%).
b) Diagnostik radiasi. MRI adalah cara terbaik untuk mendiagnosis malformasi Chiari tipe 1. Kriteria penting untuk defek ini adalah: prolaps salah satu atau kedua tonsil serebelar di bawah foramen magnum (> 5 mm); kemungkinan deformitas cervico-cerebral, tidak adanya gangguan supratentorial (dengan pengecualian kasus individual dari sedikit perluasan ventrikel dan lokalisasi ventrikel keempat yang biasa. Malformasi Chiari tipe 1 dapat dikaitkan dengan anomali tulang seperti fossa kranial posterior kecil, platybasia, asimilasi atlanto-oksipital, kesan basilar, fusi vertebra serviks (anomali Klippel-Feil) Hydro / syringomyelia terjadi pada 50-60% kasus. Dapat terbatas pada satu atau dua area, dan dapat meluas ke seluruh panjang sumsum tulang belakang. Biasanya rongga terbentuk pada tingkat C1.
MRI adalah tambahan yang berguna untuk tindakan diagnostik, karena memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat kompresi batang pada tingkat foramen oksipital dan karakteristik dinamika CSF; studi pasca operasi memberikan beberapa wawasan tentang kecukupan dekompresi bedah.
c) Pengobatan anomali tipe Chiari I. Tujuan dari perawatan bedah adalah untuk mendekompresi fossa kranial posterior untuk memulihkan sirkulasi cairan serebrospinal di tangki basal dan menghilangkan kompresi struktur saraf pada tingkat persimpangan kranioserviks. Perawatan bedah untuk malformasi Chiari tipe 1 biasanya mendefinisikan protokol yang didefinisikan dengan baik yang mencakup kraniotomi suboksipital, laminektomi C1, lisis adhesi arakhnoid, reseksi tonsil serebelar (baik tonsilektomi konvensional dan koagulasi subpial), dan duroplasti yang diperpanjang. Dalam kasus kompresi ventral bersamaan (seperti, misalnya, dengan platybasia, asimilasi C1, dll.), Itu harus dihilangkan sebelum dekompresi punggung. Baru-baru ini, ada laporan yang menunjukkan kemungkinan mencapai hasil yang sebanding dengan menggunakan dekompresi sederhana, tanpa memperluas duroplasti (atau dengan lepasnya lapisan luar dura mater). Diagnosis ultrasonografi intraoperatif dapat berguna dalam hal ini, menunjukkan sinkronisasi gerakan amandel dengan pernapasan dan detak jantung, serta adanya gerakan CSF yang memadai dari ventrikel keempat..
Pilihan pembedahan lebih lanjut adalah prosedur yang ditujukan untuk mengobati hidro / syringomyelia (penyumbatan katup, penempatan syringo-subarachnoid atau syringo-pleural shunt, dan pemasangan stent pada ventrikel keempat). Ketika membandingkan dua intervensi bedah utama untuk pengobatan malformasi Chiari tipe 1 dengan syringomelia - dekompresi suboksipital dan penempatan shunt syringo-subarachnoid - Hida et al. menemukan penurunan ukuran rongga syringomyelitis pada 94% pasien yang menjalani dekompresi dan pada 100% pasien yang menjalani shunting syringosubarachnoid. Dalam hal prognosis, manfaat dekompresi terbesar terlihat pada pasien dengan gejala yang berhubungan dengan hipertensi intrakranial paroksismal. Selain itu, pasien dengan gejala serebelar dan sindrom foramen magnum lebih mungkin untuk pulih dibandingkan pasien dengan sindrom medula spinalis sentral..
Saat menangani pasien anak, masalah utamanya adalah indikasi untuk operasi. Faktanya, dalam banyak kasus, diagnosis malformasi Chiari dibuat secara kebetulan, setelah pemindaian MRI untuk mendiagnosis penyebab manifestasi klinis nonspesifik seperti sakit kepala, retardasi mental, epilepsi. Kebanyakan penulis tidak setuju dengan perawatan bedah preventif, percaya bahwa indikasi untuk itu harus didasarkan pada adanya gejala dan manifestasi klinis yang secara jelas berhubungan dengan malformasi Chiari, dan bukan pada data neuroimaging..
Sedangkan untuk teknik pembedahan, beberapa penulis menggunakan teknik pembedahan yang sama seperti untuk orang dewasa, yaitu dekompresi suboksipital, laminektomi C1, dura mater plasty dan reseksi tonsil serebelar pada 40-60% kasus. MRI pasca operasi menunjukkan peningkatan gejala 100%, serta lebih dari 90% perbaikan gejala yang terkait dengan syringomyelia, dan penurunan kista syringomyelitis pada 80% kasus. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa penulis mengkritik pendekatan "klasik" ini sebagai terlalu berat (yaitu manipulasi intradural), terutama dalam kasus prolaps tonsil sedang. Faktanya, ada beberapa laporan yang mungkin mencapai hasil yang sebanding dengan metode yang kurang invasif, yaitu melakukan dekompresi suboksipital (dan laminektomi C1) dengan atau tanpa delaminasi lapisan luar dura mater. Peningkatan atau resolusi manifestasi klinis dijelaskan pada lebih dari 90% anak-anak, dan hilangnya rongga syringomyelic - pada 80% kasus. Pengangkatan tonsil serebelar dengan diseksi duroplasti atau duroplasti harus digunakan dalam kasus ketidakefektifan pengobatan invasif minimal.
Malformasi Chiari tipe 1.
Irisan sagital dalam mode MRI T1-weighted.
Anomali Arnold-Chiari tipe 1 terdeteksi dalam bentuk prolaps struktur yang terletak di dalam fossa kranial posterior ke dalam rongga kanal tulang belakang sedikit di bawah level BZO. Dalam patogenesis penyakit ini, 3 tautan independen dapat dibedakan: keturunan, trauma sebelumnya, pukulan cairan serebrospinal tipe hidrodinamik ke dinding kanal sumsum tulang belakang. Seringkali patologi ini ada sehubungan dengan patologi sumsum tulang belakang (lebih sering, kista).
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 memiliki gejala klinis yang agak spesifik, yang memainkan peran penting dalam diagnosis banding penyakit dari berbagai sistem. Jadi, berikut ini dianggap sebagai tanda utama yang signifikan secara klinis dari proses patologis:
Jenis pengobatan dipilih tergantung pada gejala klinis: kecerahan dan tingkat perkembangannya. Jika klinik diwakili oleh sindrom nyeri ringan, maka peran utama ditugaskan pada terapi konservatif, yang didasarkan pada penggunaan pelemas otot dan NSAID. Jika pasien memiliki gejala neurologis progresif, maka perawatan bedah harus dilakukan..
Jika terapi konservatif tidak memberikan efek dalam 60-90 hari, perlu dipikirkan tentang perawatan bedah.
Inti dari perawatan bedah adalah meningkatkan volume fossa kranial posterior dan memperluas foramen oksipital, yang mengakibatkan dekompresi struktur otak yang tertekan..
Anomali ini termasuk dalam kategori kongenital dan mewakili ketidaksesuaian antara ukuran struktur otak dan fosa kranial posterior, yang menyebabkan dislokasi serebelum, yang keluar dari foramen besar dasar otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamai berdasarkan nama dua ilmuwan yang pada waktu berbeda menggambarkan gejalanya.
Faktanya, anomali ini merupakan temuan heterotopic dari medulla oblongata dan cerebellum pada kanal spinal yang terlalu melebar. Penyakit bawaan ini mengarah pada perkembangan berbagai gejala neurologis yang dianggap oleh dokter neurologis sebagai gejala multiple sclerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa posterior. Anomali ini dalam banyak kasus (sekitar 80%) berdekatan dengan syringomyelia, yang ditandai dengan munculnya kista tulang belakang..
Ada empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih umum, karena kehidupan tidak mungkin dengan jenis 3 dan 4.
Malformasi Arnold Chiari tipe 1 mencakup perpindahan struktur otak dari fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: tonsil serebelar, satu atau dua, turun ke kanal tulang belakang, seringkali karena perpindahan medula oblongata.
Patogenesis pada tahap perkembangan kedokteran saat ini tidak diketahui. Diasumsikan bahwa faktor keturunan, faktor traumatis saat persalinan (trauma kepala saat lahir) dan peningkatan tekanan intrakranial berperan di sini, menyebabkan cairan serebrospinal mengenai dinding saluran sentral sumsum tulang belakang..
Dengan penyakit ini, tiga sindrom dapat terjadi:
Gejala aktif mulai muncul pada usia 30-40 tahun. Ada pegal dan nyeri di tulang belakang leher, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Seiring waktu, kekuatan otot menurun, sensitivitas kulit tangan, baik nyeri maupun suhu, terganggu. Kelenturan pada tungkai dan lengan meningkat, pingsan, timbul pusing, ketajaman penglihatan menurun, dan pada kasus terabaikan, serangan apnea terjadi secara berkala.
Dalam kasus malformasi Arnold Chiari tipe 1, standar diagnosis dengan tingkat kepastian yang tinggi adalah MRI otak..
Dalam pengobatan bentuk laten penyakit, observasi dalam dinamika dan pemeriksaan pasien setiap tahun memainkan peran utama. Dengan gejala kecil - nyeri di tulang belakang leher, pusing - pengobatan konservatif dengan obat antiinflamasi non steroid diresepkan, dan terapi dehidrasi menggunakan diuretik dilakukan secara berkala. Jika terapi semacam itu tidak efektif, operasi diresepkan, yang tujuannya adalah untuk mendekompresi struktur otak. Setelah pengobatan, gejala hampir selalu hilang, dan fungsi motorik serta sensitivitas dapat dipulihkan sebagian..
Peringkat: 0 Suara: 0
Anomali Arnold-Chiari adalah kondisi patologis di mana tonsil serebelar berpindah ke kanal tulang belakang bagian atas. Ini karena ukuran wilayah tengkorak yang terlalu kecil di mana otak kecil berada.
Menurut data medis, anomali Arnold-Chiari terjadi pada 3-7 orang untuk setiap 100 ribu orang di planet ini. Pada 75-80% kasus, penyakit ini dikombinasikan dengan syringomyelia..
Biasanya, anomali Arnold-Chiari tipe 1 terjadi dalam bentuk yang ringan. Gejala yang paling umum adalah sakit kepala, yang dirasakan sebagai tekanan di bagian belakang kepala. Saat Anda batuk, rasa sakit ini meningkat. Terkadang patologi ini berlangsung tanpa gejala. Pasien dengan patologi ini mengeluhkan kelemahan pada tungkai, pusing, pingsan dan penglihatan kabur. Dalam kasus yang parah, kelumpuhan tungkai dapat terjadi. Biasanya, manifestasi penyakitnya bilateral. Anak-anak dengan kelainan Arnold-Chiari sering mengalami hidrosefalus. Apalagi, anak-anak tersebut memiliki berbagai kelainan saraf yang dapat berujung pada kematian..
Ada 4 jenis patologi:
otak kecil bergeser tanpa perpindahan medula oblongata. Jenis penyakit ini juga dapat memiliki karakter yang didapat..
perpindahan yang ditandai dari otak kecil dan dislokasi medula oblongata.
bentuk paling parah dari penyakit ini, di mana medula oblongata dan otak kecil terjepit ke dalam kanal tulang belakang. Jenis patologi ini disertai gejala neurologis yang sangat parah..
malformasi kongenital otak kecil.
Pemeriksaan neurologis rutin (dan pemeriksaan neurologis rutin) tidak memungkinkan dokter untuk membuat diagnosis yang tepat karena gejala pasien saja tidak dapat diandalkan. Untuk membuat diagnosis yang akurat, diperlukan rangkaian penelitian khusus menggunakan peralatan modern. Di klinik kami, pasien dengan kecurigaan patologi ini menjalani pemeriksaan neurologis lengkap tanpa gagal. Selain itu, pasien harus diberi resep diagnostik instrumental, yaitu sinar-X, computed tomography (CT, CT) dan magnetic resonance imaging (MRI, MRT / MRI). Diagnosis yang akurat dibuat dengan menggunakan MRI otak dan / atau sumsum tulang belakang leher. Data MRI (MRT / MRI) digunakan oleh dokter untuk mengevaluasi derajat kompresi foramen oksipital. Computed tomography (CT, CT) sering digunakan pada kasus dugaan patologi pada anak. Metode diagnostik ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi derajat hidrosefalus.
Perawatan anomali Arnold-Chiari di institusi medis Israel diresepkan secara individual. Departemen Bedah Saraf di First Tel Aviv Medical Center mempekerjakan ahli saraf dan ahli bedah saraf terbaik di Israel, yang memiliki pengalaman luas dalam keberhasilan pengobatan gangguan saraf. Bergantung pada gejala patologi, klinik kami menawarkan metode pengobatan konservatif dan bedah untuk pasien. Jika gejala penyakit tidak ada atau ringan, pasien perlu menjalani pemeriksaan pencegahan rutin untuk menjaga situasi tetap terkendali. Dalam kasus ketika satu-satunya manifestasi penyakit ini adalah nyeri sedang, maka obat antiinflamasi non steroid dan relaksan otot digunakan untuk pengobatan, yang diresepkan untuk pasien dalam berbagai skema. Tindakan obat ini ditujukan untuk meredakan nyeri dan meredakan ketegangan otot di leher. Selain itu, pasien diberi pijat relaksasi dan blok neuromuskuler. Perhatikan bahwa pengobatan tersebut hanya bekerja secara simptomatis dan tidak menjamin pasien mendapatkan hasil positif yang stabil dalam pengobatan penyakit. Jika pada 2 hingga 3 bulan terapi obat anomali Arnold-Chiari tidak memberikan hasil yang diinginkan atau pasien mengalami gangguan neurologis (kelemahan pada tungkai, mati rasa), maka operasi dilakukan. Tujuan operasi patologi ini di Israel adalah untuk menghilangkan cacat yang menyebabkan kompresi otak, menghilangkan hidrosefalus, dan menormalkan pergerakan cairan serebrospinal. Malformasi Arnold-Chiari dihilangkan dengan prosedur pembedahan berikut:
Jika anomali Arnold-Chiari disertai dengan hidrosefalus, maka di klinik Israel pasien akan menjalani operasi bypass. Metode perawatan inovatif Di First Medical Center di Tel Aviv, pasien dengan anomali Arnold-Chiari dirawat dengan perawatan hemat, setelah itu pasien kembali ke kehidupan penuh dalam waktu singkat. Kami melakukan operasi bedah menggunakan teknologi endoskopi generasi terbaru, yang memungkinkan kami meminimalkan efek traumatis dari intervensi bedah. Intervensi bedah invasif minimal seperti itu sangat efektif, memungkinkan pasien untuk melakukannya tanpa pengobatan..
Dr. Ha-Levi, ahli saraf - konsultasi
Sumber: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
Belum ada komentar!
Dalam kondisi tertentu, bayi terlahir dengan penyakit bawaan. Anomali Arnold-Chiari - penyakit otak yang berhubungan dengan disfungsi otak kecil, medulla oblongata, ada beberapa varian, memiliki gejala spesifik yang menyertai seseorang sepanjang hidupnya atau berkembang seiring waktu. Sindrom Arnold-Chiari pada janin atau orang dewasa memengaruhi kerja vasomotor, pusat pernapasan.
Letak tonsil serebelum yang rendah adalah kondisi bawaan, struktur otak kepala turun ke foramen magnum. Prosesnya biasanya melibatkan medula oblongata dan otak kecil. Penyakit Arnold Chiari terdeteksi pada beberapa orang secara tidak sengaja, misalnya, selama pemeriksaan karena patologi lain. Pada tahap pertama, perjalanan penyakitnya ringan dan seringkali tidak terlihat. Dalam situasi ini, malformasi Arnold-Chiari tidak menimbulkan ancaman bagi kesehatan tubuh..
Patologi bisa dibilang asimtomatik, tetapi seringkali penyakit ini dikombinasikan dengan syringomyelia (nama penyakit materi abu-abu sumsum tulang belakang). Kurangnya pengobatan dapat memicu hidrosefalus (akumulasi cairan di tengkorak), infark serebral dan patologi berbahaya lainnya, kasus kecacatan telah dicatat. Kemampuan untuk mengidentifikasi cacat bisa segera setelah lahir atau setelah 20-30 tahun. Malformasi Chiari dapat menjadi salah satu dari 4 jenis.
Anomali Arnold Chiari 1 derajat - struktur bagian posterior sering dilanggar karena keluarnya melalui foramen oksipital. Memimpin situasi ini ke akumulasi cairan serebrospinal. Malformasi chiari derajat pertama adalah perpindahan tonsil serebelar, mereka terletak di bawah foramen magnum. Malformasi Arnold-Chiari sering terjadi selama masa remaja.
Sindrom Arnold-Chiari Tingkat 2
Anomali derajat kedua memiliki perubahan struktural yang lebih jelas. Otak kecil, yang terletak di foramen magnum, terlibat dalam proses tersebut. Skrining USG janin dapat menunjukkan beberapa cacat pada struktur tulang belakang, sumsum tulang belakang. Prognosis dalam banyak kasus untuk kehidupan bayi menguntungkan, tetapi tanda klinis patologi akan ada. Ini menunjukkan perlunya pemantauan dinamis pada pasien..
Dalam hal ini, hampir semua formasi fosa kranial terletak di bawah foramen magnum (jembatan, ventrikel ke-4, medula oblongata, serebelum). Mereka sering ditemukan pada hernia serebral servik-oksipital (bila terdapat defek pada kanal tulang belakang, di mana lengkungan vertebra tidak tertutup, isi kantung dural, yang meliputi semua selaput dan sumsum tulang belakang). Dengan jenis anomali ini, foramen magnum memiliki diameter yang lebih besar.
Ini adalah varian penyakit yang paling parah. Dengan varian sindrom Arnold Chiari ini, hipoplasia serebelar dan keterbelakangan diamati. Sering dikombinasikan dengan kista bawaan dari fosa kranial posterior, kista kongenital dan hidrosefalus. Saat mendiagnosis tipe 4, prognosisnya buruk, dalam banyak kasus penyakit berakhir dengan kematian pasien.
Sindrom Chiari Arnold mengejutkan beberapa orang saat mendiagnosis patologi lain. Pertanyaan segera muncul tentang harapan hidup dengan patologi ini. Jawabannya tergantung pada tingkat keparahan perjalanan patologi, jenis anomali, ketepatan waktu pengobatan yang benar, dan intervensi bedah. Misalnya, tipe pertama sindrom Arnold-Chiari sering kali asimtomatik; orang-orang memiliki harapan hidup rata-rata. Perkiraan untuk spesies lain adalah sebagai berikut:
Penyebab pasti anomali Arnold-Chiari belum diketahui saat ini. Dokter mengidentifikasi faktor-faktor berikut yang dapat meningkatkan risiko pengembangan patologi:
Anomali Arnold-Kari bisa jadi akibat dari perencanaan yang tidak tepat, manajemen kehamilan. Keracunan alkohol, kelebihan obat-obatan, penyakit virus, merokok merupakan faktor risiko paling berbahaya yang dapat menyebabkan berbagai macam cacat pada janin. Menurut versi lain, anomali tersebut menjadi konsekuensi pelanggaran perkembangan tengkorak. Perkembangan patologi dapat menyebabkan cedera otak traumatis, hidrosefalus.
Jenis sindrom Arnold-Chiari yang paling umum adalah tipe 1. Gejala biasanya muncul selama masa pubertas atau pada orang dewasa setelah 30 tahun. Gejala berikut dapat diamati:
Diagnosis tipe 2 dan 3 menunjukkan gejala bawaan dengan sifat yang sama. Dalam beberapa kasus, patologi yang parah dicatat, pasien merasakan gejala berikut dalam kondisi seperti itu:
Distopia tonsil serebelar memiliki dua metode terapi - bedah dan non-bedah (konservatif). Jika anomali asimtomatik, pengobatan tidak diperlukan. Jika sindrom ini dimanifestasikan hanya dengan nyeri di leher, oksiput, maka terapi konservatif harus dilakukan. Pasien diberi resep obat antiinflamasi dan analgesik.
Ketika pengobatan konservatif tidak membantu menghilangkan gejala, pembedahan ditentukan. Tujuan dari pembedahan adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang memberikan tekanan dan menyempitkan struktur otak. Setelah prosedur, bagian oksipital kepala harus mengembang, yang akan meningkatkan dan menormalkan pergerakan cairan serebrospinal di dalam tubuh. Ada pilihan untuk operasi bypass.
15 Desember 2015
Bukan rahasia lagi bahwa selama pembentukan embrio dalam rahim ibu, berbagai patologi dapat terjadi, termasuk malformasi tipe 1 Arnold Chiari. Apa penyakit ini? Para dokter menyebut fenomena ini sebagai kelainan yang berkembang pada janin karena adanya perbedaan antara ukuran bagian tengkorak dengan otak yang terletak di dalamnya. Ini adalah area di mana otak kecil berada. Akibatnya, bagian dari amandel akan bergeser ke tulang belakang atas dengan pelanggaran lebih lanjut.
Akankah seseorang bisa hidup normal jika dia memiliki anomali Arnold Chiari tipe 1? Harapan hidup, kata dokter, bergantung pada beberapa faktor: tingkat keparahan dan bentuk penyakit. Sebelum membuat diagnosis akhir, mereka menentukan alasan yang menyebabkan perkembangan penyimpangan:
Sejujurnya, para ilmuwan belum bisa menyebutkan alasan pastinya. Satu-satunya hal yang mereka yakini: sindrom ini tidak terkait dengan kelainan perkembangan kromosom..
Semua orang tahu bahwa selama trimester pertama kehamilan, hampir semua organ diletakkan di dalam janin. Oleh karena itu, gaya hidup ibu yang benar sangat penting untuk perkembangan normal anak. Jika seorang wanita tidak mengikuti aturan dasar, maka kedepannya akan menimbulkan banyak komplikasi. Sedangkan untuk Chiari Syndrome, faktor-faktor berikut meningkatkan risiko terjadinya:
Dengan bentuk penyakit yang sangat ringan, bayi yang lahir tidak merasakan gejala khusus sampai akhir hayatnya, terutama jika ia didiagnosis dengan anomali Arnold Chiari tipe 1. Berapa banyak anak yang hidup dengan stadium ketiga atau bahkan keempat? Dokter memberikan ramalan yang mengecewakan. Sayangnya, bayi seperti itu dalam banyak kasus pasti akan mati. Bahkan jika jenis penyakit pertama atau kedua ditemukan pada bayi, ia membutuhkan pengobatan: efektivitas intervensi bedah 85%.
Terlepas dari tingkat keparahannya, mereka semua terkait dengan lokasi otak kecil yang sangat rendah. Semakin dalam dan lebih banyak amandel turun ke saluran tulang belakang, semakin berbahaya dan tidak terduga penyakitnya: bersamaan dengan itu, kelainan lain didiagnosis. Atas dasar ini, 4 bentuk patologi dibedakan:
Dokter mengatakan bahwa penyimpangan tipe ke-2, ke-3 dan ke-4 sering didiagnosis dalam kombinasi dengan kelainan serius lainnya pada perkembangan bayi: heterotopia korteks serebral, hipoplasia struktur subkortikal, kelainan korpus kalosum, dan sebagainya..
Seperti yang telah disebutkan, jika stadium penyakitnya sangat ringan, dan otak tidak terpengaruh secara signifikan, maka penyakit ini dapat berlanjut hampir sepanjang hidup tanpa mengganggu orang tersebut. Tapi ini kasus yang agak jarang terjadi. Biasanya sakit kepala permanen dan teratur merupakan gejala utama dari suatu penyakit seperti malformasi tipe 1 Arnold Chiari. Gejala bentuk ini, selain migrain, adalah: nyeri pada tulang belakang leher, tinitus, mual dan muntah, tangan lemah, kehilangan kepekaan anggota tubuh, lalat dan penglihatan ganda, gaya berjalan goyah, bicara kabur dan sesak napas.
Sedangkan untuk sindrom tipe kedua, yang lebih berbahaya dan kompleks, tanda-tanda khasnya muncul segera setelah lahir atau pada usia yang sangat muda (seringkali pada usia prasekolah). Biasanya berupa mengi, napas berisik pada bayi, tangisan lemah, masalah pernapasan dan menelan. Bayi baru lahir seperti itu segera diresusitasi dan mereka berusaha menyelamatkan mereka melalui operasi. Dalam kasus ini, yang terpenting adalah jangan sampai melewatkan momen ketika masih memungkinkan untuk menyelamatkan nyawa anak..
Mereka diamati dengan tingkat sindrom yang lebih parah. Sumber utama infark serebral atau sumsum tulang belakang sering kali merupakan tanda-tanda malformasi Arnold Chiari: tipe 1 tidak menakutkan seperti subspesies lainnya. Mereka tidak hanya ditandai dengan penglihatan ganda, tetapi juga oleh kebutaan total, kehilangan kesadaran, gangguan koordinasi, tremor pada anggota badan, masalah buang air kecil, kelemahan otot, hilangnya kepekaan sebagian besar tubuh (kadang-kadang seluruh setengah tubuh).
Perkembangan konsekuensi kesehatan yang berbeda dapat memicu anomali Arnold Chiari tipe 1. Harapan hidup dan perjalanan normalnya bergantung pada diagnosis yang cepat dan akurat. Satu-satunya cara untuk mendeteksi patologi adalah MRI (magnetic resonance imaging) otak. Pasien harus benar-benar tidak bisa bergerak, jadi bayi yang aktif ditidurkan dengan obat khusus. Dengan menggunakan alat ini, tulang belakang, sumsum tulang belakang, bagian kerangka serviks dan toraks juga diperiksa. MRI memungkinkan Anda mendeteksi tidak hanya sindrom, tetapi semua patologi yang menyertai penyakit ini.
Perkembangan berbagai patologi memicu anomali Arnold Chiari tipe 1. Konsekuensinya bisa sangat berbeda: dari arachnoiditis kronis dan diakhiri dengan kerusakan parenkim pada akson. Komplikasi ini terutama terlihat dengan latar belakang gangguan peredaran darah di jaringan saraf. Dalam kasus ini, gangguan neuropsikiatri tampak terlambat dan lewat dalam bentuk keterlambatan perkembangan, paraplegia. Jika anomali berkembang sangat progresif, itu menyebabkan hidrosefalus - akumulasi cairan yang berlebihan di sistem ventrikel otak.
Selain itu, sindrom Arnold Chiari dapat menyebabkan kompresi yang parah pada sumsum tulang belakang sehingga seseorang menjadi lumpuh total. Di bawah pengaruh negatifnya, kista dan rongga di tulang belakang sering mulai terbentuk: cairan masuk ke dalamnya, yang mengganggu kerja sumsum tulang belakang. Komplikasi pernapasan juga mungkin terjadi sampai berhenti sepenuhnya. Terkadang dokter mencatat pneumonia kongestif pada pasien - ini menjadi konsekuensi dari fakta bahwa seseorang kehilangan kemampuan untuk bergerak dengan bebas.
Sindrom ini diobati dengan dua metode. Dokter memilih cara konservatif atau bedah tergantung pada gejala dan tanda pasien, tingkat keparahan kondisi orang tersebut, komplikasi dan konsekuensi dari penyakit. Terkadang, hanya dengan bantuan obat-obatan, Anda dapat melawan penyakit seperti malformasi tipe 1 Arnold Chiari. Terapi macam apa ini? Pertama, dokter terus-menerus melakukan pemeriksaan pencegahan terhadap pasien, mengirimnya ke konsultasi dengan berbagai spesialis, yang, setelah konsultasi yang sesuai, mengambil tindakan yang diperlukan..
Jika pasien mengeluhkan nyeri di daerah oksipital kepala atau di tulang belakang leher, ia akan diresepkan pereda nyeri dan obat anti inflamasi, serta obat yang membantu mengendurkan otot. Latihan fisioterapi khusus juga sangat berguna - serangkaian latihan yang bertujuan menghilangkan tremor pada anggota tubuh dan menormalkan koordinasi. Terapi okupasi aktif juga diresepkan untuk tujuan ini. Dan kelas dengan terapis wicara, yang akan mampu menghilangkan masalah bicara, juga akan berguna. Semua metode ini dapat menunda atau sepenuhnya mencegah perawatan yang lebih agresif - pembedahan.
Kebetulan tindakan di atas tidak membantu - anomali Arnold Chiari tipe 1 terus berkembang dan menyebabkan banyak masalah. Perawatan kemudian berubah secara dramatis: dokter mulai mempersiapkan orang tersebut untuk operasi. Operasi bedah saraf memiliki tiga tujuan. Pertama, untuk menghilangkan tanda-tanda penyakit yang serius seperti kehilangan kesadaran, gangguan penglihatan, kelemahan otot. Kedua, intervensi membantu menghilangkan sumber utama gejala - untuk menghilangkan kompresi otak. Ketiga, dengan bantuan operasi, pergerakan cairan serebrospinal dinormalisasi.
Intervensi menghentikan proses perubahan struktur tulang belakang dan materi abu-abu: akibatnya, gejala mereda, pasien mulai merasa jauh lebih baik. Biasanya, ahli bedah mengangkat fragmen tulang dari belakang fossa kranial: ruang untuk otak bertambah, materi abu-abu berhenti bergeser dan menekan. Tekanan intrakranial juga turun. Selain itu, dokter secara aktif menggunakan metode seperti operasi bypass dan penutupan saluran tulang belakang..
Agar anak tidak mengalami masalah di atas, calon ibu harus memperhatikan posisinya dengan serius. Pertama, dia berkewajiban untuk membiasakan diri dengan semua kemungkinan patologi yang mungkin terjadi pada janin: gangguan perkembangan tabung saraf, sindrom Down, malformasi Arnold Chiari tipe 1. Apa penyakit ini, mengapa mereka terjadi dan tindakan apa yang dapat diambil untuk mengurangi risiko mengembangkan ini dan kelainan lainnya, yang harus diketahui oleh setiap calon ibu. Seorang wanita hamil yang kompeten dan berpengetahuan akan menghindari sebanyak mungkin semua faktor yang secara negatif mempengaruhi pembentukan embrio..
Kedua, perempuan wajib makan enak, makan berbagai hidangan sehat: ikan, daging, buah-buahan, sayuran, sereal, dan produk susu. Alkohol sangat tidak diperbolehkan. Selain itu, Anda perlu berhenti merokok, belum lagi narkoba dan obat kuat. Obat apa pun, bahkan homeopati, diminum oleh ibu hamil hanya setelah resep dokter. Ketiga, wanita juga harus banyak berjalan, menghirup udara segar, dan banyak bergerak. Anda harus melupakan saraf, pengalaman dan emosi negatif, menikmati posisi Anda dan mendapatkan kegembiraan maksimal dari hidup..
Penyakit keturunan langka termasuk anomali Arnold-Chiari. Patologi ini dinamai menurut nama dokter yang mengklasifikasikan kerusakan otak pada abad ke-19 dan ke-20 dengan jarak 100 tahun. Ada 4 jenis cacat. Dia didiagnosis dengan MRI, metode konservatif dan bedah digunakan dalam pengobatan.
Anomali (sindrom, malformasi) Arnold-Chiari disebut cacat sambungan kraniovertebralis. Ini ditandai dengan perpindahan struktur otak bawah ke bukaan di dekat bagian atas punggung bukit..
Artinya, tonsil serebelar dengan batang otak terjepit ke kanal tulang belakang (pada tingkat 1-2 vertebra) dari fossa posterior. Area intrakranial ini terletak di antara tulang oksipital, sphenoid dan temporal di atas foramen besar (punggung bukit dimulai di sini).
Demonstrasi visual penyakit
Referensi! Untuk pertama kalinya, malformasi dijelaskan pada tahun 1891-1895. ahli patologi Hans Chiari, atau lebih tepatnya deskripsi pada tahun 1984 diberikan oleh ahli anatomi Julius Arnold. Dalam buku pegangan ICD - 10, penyakit ini dicatat dengan kode Q07.0 di bagian "Malformasi kongenital lain dari sistem saraf".
Fitur anomali Arnold-Chiari:
Anomali ini termasuk di antara malformasi otak dan struktur tengkorak. Sebelumnya dianggap sebagai patologi bawaan. Sekarang dokter cenderung percaya bahwa malformasi terjadi karena pertumbuhan yang tidak proporsional dari tulang oksipital dan bagian otak manapun. Cacat tersebut dapat terbentuk selama periode prenatal, pada anak-anak dari segala usia, saat kerangka tumbuh.
Menurut statistik, cacat Arnold-Chiari terdeteksi pada maksimal 9 dari 100.000 populasi. Bahaya anomali terletak pada perkembangan defisit neurologis: pasien mengalami gangguan fungsi sistem saraf pusat. Dalam kasus deteksi yang tidak tepat waktu atau pengobatan yang tidak tepat, cacat tersebut menjadi penyebab kecacatan dan kematian. Hasil fatal lebih sering karena kekalahan pusat pernapasan.
Ada tiga penyebab anatomis dari kerusakan ini:
Dalam semua kasus, jaringan otak terjepit ke dalam foramen oksipital, ke 1 vertebra serviks.
Penyebab patologis anomali Arnold-Chiari:
Referensi! Di antara penyebab sindrom Arnold-Chiari adalah kecanduan alkohol / obat-obatan dari calon ayah dan / atau ibu, yang muncul sebelum konsepsi anak..
Selama kehamilan, faktor pemicu anomali anak antara lain adalah kebiasaan buruk ibu, perokok pasif - berada di tempat berasap, di samping perokok. Pengaruh radiasi, karsinogen, aksi zat beracun dapat menyebabkan gangguan perkembangan.
Pada malformasi tingkat 1, tonsil serebelar 1–2 bergerak ke bawah ke kanal tulang belakang. Tidak ada gangguan akut pada sirkulasi cairan serebrospinal, penurunan suplai darah ke otak, defisit neurologis. Dianggap paling tidak mengancam jiwa, jarang menyebabkan kecacatan total. Lebih sering mereka terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan. Gejala pertama mungkin muncul setelah 30 tahun atau tidak pernah terjadi.
Dengan tingkat malformasi kedua atau masa kanak-kanak, batang otak memanjang. Cerebellum yang displastik (berkembang secara abnormal) menyatu ke dalam foramen magnum. Patologi Arnold-Chiari dimanifestasikan sejak lahir dengan sindrom bulbar. Ditandai dengan pernapasan bising dengan berhenti berkala (apnea), gangguan fungsi menelan.
Anak itu sering meludah, tersedak susu, makanan masuk ke hidung. Ciri-ciri tipe kedua termasuk adanya patologi kongenital bersamaan. Penyakit ini seringkali disertai dengan:
Penting! Cacat yang terjadi secara bersamaan memerlukan pembedahan darurat selama periode neonatal. Perawatan bedah meningkatkan tingkat kelangsungan hidup bayi, mengurangi kemungkinan kelumpuhan, kematian.
Pada tingkat 3, rongga dipindahkan dan dilanggar pada jaringan otak kecil, batang otak. Struktur lebih sering terdeteksi di luar fossa kranial di kantung hernia. Anomali ditandai dengan kelebihan ukuran lubang besar, kerusakan pada jaringan saraf, tulang oksipital, dan tulang belakang. Selalu disertai gangguan sirkulasi cairan serebrospinal, disfungsi sistem kardiovaskular, pusat pernapasan.
Jenis ketiga dianggap oleh dokter sebagai yang paling berbahaya di antara varietas wakil, dalam 95% kasus berakhir dengan kematian. Jika anak tersebut selamat, dia membutuhkan perawatan seumur hidup karena cacat.
Malformasi Arnold-Chiari tingkat IV sering disebut sebagai malformasi Dandy-Walker. Itu muncul sejak kelahiran bayi. Keunikan dari defek ini adalah keterbelakangan dan disfungsi otak kecil tanpa perpindahannya ke bawah. Hal tersebut disertai dengan penyempitan / tidak adanya lubang untuk keluarnya cairan serebrospinal. Penyakit ini ditandai dengan berkembangnya cacat mental dan fisik.
Pada anak-anak, penyakit tipe 4 sering berakhir dengan kematian dalam tiga bulan pertama setelah lahir, meski pengobatannya tepat waktu. Dalam kasus kelangsungan hidup, anak membutuhkan perawatan terus menerus, pengawasan medis. Kelompok kecacatan 1-3 diproses segera setelah diagnosis ditegakkan.
Penyakit ini disertai dengan sindrom tertentu. Tingkat keparahan dan jumlah kompleks gejala ini tergantung pada tingkat keparahan defek, di mana struktur intrakranial dan vertebral dipengaruhi oleh patologi..
Karakteristik sindrom neurologis:
| Nama sindrom | Sifat manifestasinya | Gejala anomali |
| Cerebral (cerebellar) | Gangguan koordinasi gerakan, gangguan neurologis, nistagmus yang tidak terkontrol (kedutan tak disengaja, mata goyah) | Tidak ada akurasi motorik halus, gaya berjalan goyah, postur tegak tidak stabil. Tremor (tremor) pada jari, gangguan bicara, penglihatan ganda (gangguan penglihatan). Anak-anak cacat mental |
| Hipertensi-hidrosefalus | Pelanggaran aliran keluar dan penyerapan cairan serebrospinal, peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial), basal otak | Sakit kepala yang meledak-ledak. Mual, muntah terlepas dari obat, makanan, ketegangan otot di belakang kepala. Kemunduran kesehatan setelah bangun tidur, gerakan kepala. |
| Piramida bulbar | Kompresi piramida, jembatan, medulla oblongata | Paralisis atau paresis (kelemahan) kelompok otot di lengan, batang. Nyeri / ketidaknyamanan di bagian belakang kepala. Diperburuk dengan bersin, gerakan kepala. Kulit mati rasa, badan. Gangguan menelan, pernapasan, bicara. |
| Ketidakcukupan vertebrobasilar | Kompresi pembuluh darah, penurunan nutrisi otak, jaringan kekurangan oksigen (hipoksia) | Pusing, pingsan, kehilangan kesadaran. Kekuatan otot menurun. Gangguan penglihatan dan pendengaran. |
| Radikuler | Kerusakan pada hyoid, vagus, saraf dan nukleus lain di daerah tulang oksipital, foramen magnum, sendi atlanto-aksial, serebelum | Mati rasa di wajah, lidah. Menelan, bicara, gangguan pendengaran. |
| Syringomyelitis | Perkembangan kista di substansi medula oblongata / sumsum tulang belakang, persepsi tubuh di ruang angkasa dipertahankan | Sensitivitas terhadap rangsangan, perubahan suhu menghilang pada kulit lengan bawah, tangan, batang tubuh (tidak nyeri akibat luka bakar, luka, radang dingin). Kelemahan dan atrofi otot tungkai, batang, kepala, deformasi sendi kecil, kelengkungan tulang belakang. Kemungkinan inkontinensia tinja, urin, disfungsi organ ekskresi lainnya. |
Referensi! Anomali Arnold-Chiari ditandai dengan jalur asimtomatik dan perkembangan lambat, perkembangan cepat. Tanda mungkin muncul sejak lahir atau tidak ada seumur hidup.
Dalam kasus perjalanan gejala penyakit, seseorang memiliki hingga tiga sindrom: insufisiensi vertebrobasilar, hipertensi-hidrosefalus dan / atau serebelar. Dengan parahnya malformasi Arnold-Chiari ini, serangan migrain biasa dimungkinkan, menimbulkan rasa sakit di oksiput. Kemerosotan kejelasan gerakan, keterampilan motorik halus.
Tanda-tanda lonjakan tekanan dan hipoksia diamati:
Seseorang merasakan ketidaknyamanan di punggung di dasar tengkorak, saat memutar / memiringkan kepala. Dalam kasus perkembangan, dimungkinkan untuk menambahkan kompleks gejala lainnya. Ini adalah manifestasi dari sindrom bulbar-piramidal, radikuler dan / atau syringomyelic.
Dengan jenis cacat kedua, dokter secara bersamaan mendeteksi setidaknya tiga sindrom neurologis. Anak yang lahir bergerak sedikit, berteriak lemah, lengan ditekuk, otot tegang. Ada disfungsi sistem saraf, organ.
Cacat Arnold-Chiari tipe 2 dicirikan oleh:
Derajat kedua dipersulit oleh kelumpuhan sebagian atau seluruhnya. Hilangnya fungsi motorik terjadi pada jari tangan, lengan / tungkai, kepala, dan seluruh tubuh.
Derajat ketiga dari malformasi Arnold-Chiari ditandai dengan manifestasi dari 5-6 sindrom secara bersamaan. Bayi tidak langsung menangis setelah lahir. Penderita sering mengalami gangguan pendengaran, penglihatan, disfungsi organ ekskresi. Tidak ada koordinasi gerak yang jelas, muntah terjadi pada pagi hari, ada kelainan pada struktur tulang belakang, kepala.
Pada orang dengan derajat keparahan keempat dari defek, sindrom cerebellar dan hipertensi-hidrosefalika mendominasi. Anak-anak gelisah, menangis lemah, menangis pelan. Jika mereka bertahan hidup, pemeriksaan mengungkapkan penurunan kecerdasan, kurangnya perkembangan fisik yang normal. Secara umum, gejala dengan prognosis kehidupan tingkat keparahan ketiga dan keempat serupa.
Untuk pemeriksaan, mereka beralih ke ahli saraf. Dokter meraba leher, kepala, memeriksa gejala, tingkat keparahan sindrom yang terjadi bersamaan, riwayat keluarga dan individu (pasien), dan perjalanan kehamilan. Selama diagnosis, mereka juga berkonsultasi dengan ahli bedah saraf.
Hanya MRI yang mengonfirmasi kerusakan sambungan kraniovertebralis. MSCT, computed tomography memiliki sedikit informasi tanpa menggunakan kontras. Sinar-X dan ultrasound tidak menunjukkan perpindahan struktur otak. Diagnosis ultrasonografi membantu mengidentifikasi tanda-tanda hidrosefalus, tengkorak berbentuk tidak teratur, otak kecil selama kehamilan pada anak di dalam rahim.
Penting! Karena malformasi sering dikaitkan dengan kista syringomyelic, tomografi dianjurkan untuk memeriksa tulang belakang..
Orang dengan malformasi Arnold-Chiari asimtomatik diperiksa setiap tahun untuk mengidentifikasi permulaan perkembangan dan komplikasi secara tepat waktu. Pasien dengan gejala dirawat dengan obat-obatan dan terapi fisik. Yang ditampilkan adalah mandi terapi, pijat, terapi olahraga. Jika terjadi pelanggaran parah pada sirkulasi cairan serebrospinal, risiko kematian, operasi dilakukan.
Terapi obat untuk penyakit Arnold-Chiari:
| Kelompok obat | Bertindak | Tujuan aplikasi |
| Obat anti inflamasi non steroid | Mencegah dan mengobati peradangan jaringan | Hilangkan sindrom nyeri |
| Analgesik non-narkotika + antispasmodik, obat blokade neuromuskuler | Membius | |
| Relaksan otot | Meredakan ketegangan otot | |
| Diuretik, obat terapi dehidrasi lainnya | Hapus cairan, kurangi tekanan | Meredakan sebagian gejala yang disebabkan oleh CSF / penumpukan darah di dasar tengkorak |
| Agen pelindung saraf | Mencegah kerusakan, kematian sel saraf | Keluarkan oksigen yang kelaparan jaringan, tingkatkan regenerasi dan fungsi sistem saraf pusat, otak |
| Metabolik | Menormalkan proses metabolisme | |
| Vitamin B. | Antikonvulsan, mengisi kekurangan zat, meningkatkan regenerasi sel | |
| Antioksidan | Menekan oksidasi, pembentukan radikal | |
| Vasodilator | Vasodilator | |
| Angioprotektor | Memperkuat dinding vaskular |
Operasi diindikasikan untuk orang-orang dengan gangguan sirkulasi cairan serebrospinal yang parah, gangguan gerakan, kejengkelan penyakit. Perawatan bedah dilakukan jika terapi obat tidak efektif selama 60-90 hari, risiko kecacatan, kematian.
Jenis operasi untuk malformasi Arnold-Chiari:
| Taktik | Fitur: |
| Laminektomi | Hapus haluan Atlanta |
| Operasi bypass, drainase | Sebuah tabung dimasukkan ke dalam area akumulasi cairan serebrospinal untuk mengalirkan kelebihan cairan ke dalam rongga perut atau dada. |
| Dekompresi fossa (meningkatkan risiko kematian) | Vertebrae "atlas", "axis", fragmen tulang oksipital dilepas, benang terminal dibedah, plastik meninges dibuat, adhesi dipotong, dan manipulasi lainnya |
| Kraniotomi dekompresi suboksipital | |
| Trepanasi + renovasi tulang |
Referensi! Operasi tersebut menghilangkan hambatan pergerakan cairan serebrospinal, meningkatkan ruang untuk struktur otak yang terlantar, mengurangi tekanan pada saraf. Perawatan bedah tidak mengembalikan fungsi SSP yang hilang.
Ketepatan waktu diagnosis, jenis malformasi dan ketepatan pengobatan mempengaruhi prognosis kehidupan. Deteksi yang cepat dan inisiasi pengobatan untuk Arnold-Chiari defect I - II derajat memberikan hasil yang baik. Pada sebagian besar orang yang dioperasi, manifestasi sindrom dihilangkan, pada beberapa, defisit neurologis benar-benar hilang. Perawatan yang tertunda dipersulit oleh kecacatan.
Dengan malformasi tipe ketiga, prognosisnya buruk. Banyak pasien meninggal meskipun operasi dilakukan tepat waktu. Cacat tingkat IV seringkali berakhir dengan kecacatan. Kelangsungan hidup dan pelestarian kemampuan motorik meningkat jika terjadi perpindahan jaringan otak di dalam fossa kranial di atas kanal tulang belakang.
Statistik mengkonfirmasi keefektifan perawatan bedah pada setidaknya 50% pasien, dan tidak adanya hasil - dalam 15%. Setelah operasi, sindrom Arnold-Chiari kambuh dalam tiga tahun pertama.
Tonton video tentang topik artikel. Ahli bedah saraf A.A. Reutov berbicara tentang visinya tentang masalah anomali Arnold-Chiari.
Daftar referensi