Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri dari ukuran fossa kranial yang tidak proporsional dan elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Dalam kasus ini, tonsil serebelar turun di bawah tingkat anatomi dan dapat mengalami kerusakan.
Gejala malformasi Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan terkadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda anomali mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian dengan jelas menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, headbutt atau faktor pemicu lainnya. Dan ini bisa terjadi di semua tahap kehidupan..
Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi medula oblongata dan serebelum yang salah, akibatnya sindrom kraniospinal muncul, yang sering dianggap dokter sebagai varian atipikal syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada kebanyakan pasien, anomali perkembangan rhombencephalon dikombinasikan dengan gangguan lain di sumsum tulang belakang - kista yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.
Penyakit ini dinamai menurut ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan abnormal pada akhir abad ke-18, dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit tersebut pada saat yang sama. Prevalensi gangguan tersebut berkisar antara 3 hingga 8 kasus per 100.000 orang. Sebagian besar terdapat anomali Arnold Chiari sebesar 1 dan 2 derajat, dan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak berumur panjang..
Malformasi Arnold Chiari tipe 1 terdiri dari penurunan elemen fossa kranial posterior ke dalam kanal tulang belakang. Malformasi Chiari tipe 2 ditandai dengan perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, seringkali dengan penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial yang jelas. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeserannya ke bawah.
Menurut sejumlah penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di bagian otak. Malformasi Arnold Chiari grade 1 adalah bentuk yang paling umum. Kelainan ini adalah turunnya tonsil serebelar secara unilateral atau bilateral ke dalam kanal tulang belakang. Ini bisa terjadi karena pergerakan medula oblongata ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.
Manifestasi klinis hanya dapat terjadi pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa perjalanan asimtomatik ektopia tonsil serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering muncul secara tidak sengaja pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesisnya, masih kurang dipahami. Peran tertentu diberikan pada faktor genetik.
Ada tiga tautan dalam mekanisme pengembangan:
Menurut frekuensi kejadiannya, gejala berikut dibedakan:
Malformasi Chiari derajat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, batang tubuh, dan ventrikel keempat. Ciri yang melekat adalah adanya meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan penonjolan sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang dengan latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, hidrosefalus hadir, seringkali merupakan penyempitan saluran air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.
Operasi untuk meningomielokel dilakukan pada hari-hari pertama setelah lahir. Pembesaran fossa posterior selanjutnya memungkinkan hasil yang baik. Banyak pasien memerlukan bypass, terutama untuk stenosis saluran air Sylvian. Dengan anomali derajat ketiga, hernia kranial di bagian bawah oksiput atau di daerah serviks bagian atas dikombinasikan dengan gangguan perkembangan batang otak, dasar tengkorak, dan tulang belakang atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.
Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang buruk dan secara dramatis memperpendek usia harapan hidup bahkan setelah operasi. Berapa banyak seseorang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tidak mungkin untuk mengatakan dengan pasti, tetapi, kemungkinan besar, tidak lama, karena patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat dari penyakit ini adalah hipoplasia otak kecil yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari..
Manifestasi klinis pada tipe pertama berlangsung perlahan, selama beberapa tahun dan disertai dengan masuknya sumsum tulang belakang leher bagian atas dan medula oblongata distal dengan gangguan pada serebelum dan kelompok saraf kranial kaudal. Jadi, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:
Nyeri di bagian belakang kepala dan leher bisa meningkat dengan batuk, bersin. Sensitivitas suhu dan nyeri serta kekuatan otot menurun di tangan. Pingsan, pusing sering terjadi, dan penglihatan memburuk pada pasien. Dengan bentuk lanjut, apnea (penghentian pernapasan jangka pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, kemunduran refleks faring muncul.
Tanda klinis yang menarik pada orang-orang seperti itu adalah provokasi gejala (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan peningkatan gejala fokal (batang, serebelar, tulang belakang) dan hidrosefalus, muncul pertanyaan tentang ekspansi bedah dari fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).
Diagnosis anomali tipe 1 tidak disertai dengan cedera tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa dengan CT dan MRI. Menurut pemeriksaan postmortem, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi pada banyak kasus (96-100%) pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang. Dengan bantuan ultrasound, dimungkinkan untuk menentukan pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal. Biasanya, cairan serebrospinal dengan mudah bersirkulasi di ruang subarachnoid.
Gambar sinar-X lateral dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada tingkat C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, pembengkokan amigdala oleh arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan bersamaan di daerah kraniovertebral seperti keterbelakangan atlas, proses odontoid epistropheus, pemendekan jarak atlantooccipital.
Dengan syringomyelia, gambar sinar-X lateral menunjukkan keterbelakangan lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformitas foramen magnum, hipoplasia bagian lateral atlas, dan perluasan kanal tulang belakang pada tingkat C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan sinar-X invasif harus dilakukan.
Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mendeteksi tumor pada fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, diagnosis yang benar dibantu oleh manifestasi eksternal pada pasien: garis rambut rendah, leher yang pendek, dll., Serta adanya tanda-tanda perubahan tulang kraniospinal pada sinar-X, CT dan MRI..
Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan ini adalah MRI otak dan wilayah cervicothoracic. Mungkin diagnosa USG intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin termasuk penyakit gembur-gembur internal, kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi semacam itu spesifik..
Untuk memperjelas diagnosis, bidang pemindaian yang berbeda digunakan, yang memungkinkan untuk mendeteksi beberapa gejala indikatif penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Mengingat hal ini, USG tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga..
Dalam kasus perjalanan tanpa gejala, observasi konstan dengan ultrasonografi reguler dan pemeriksaan radiografi diindikasikan. Jika satu-satunya tanda anomali adalah nyeri ringan, pasien akan diberi pengobatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan menggunakan obat antiinflamasi non steroid dan relaksan otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diklofenak.
Anda tidak dapat meresepkan obat anestesi sendiri, karena memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi pengobatan alternatif. Terapi dehidrasi diresepkan dari waktu ke waktu. Jika dalam dua sampai tiga bulan tidak ada efek dari pengobatan tersebut, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkung vertebra, dll.). Dalam kasus ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan penundaan operasi..
Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan dinamika CSF. Perawatan ini menghasilkan perbaikan yang signifikan pada dua sampai tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan sentuhan dan mobilitas.
Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya terdapat gejala serebelar. Kekambuhan dapat terjadi dalam tiga tahun setelah intervensi. Menurut keputusan komisi medis dan sosial, pasien tersebut ditetapkan sebagai penyandang cacat.
Sindrom Arnold-Chiari adalah malformasi otak kecil, bagian otak yang bertanggung jawab untuk koordinasi, tonus otot, dan keseimbangan. Patologi telah diberi kode sesuai dengan ICD-10 Q07.0 dan itu mewakili turunnya tonsil serebelum turun ke tingkat yang pertama, dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menghalangi aliran normal cairan serebrospinal.
Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogyria, kompresi bagian posterior otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intususepsi, keterbelakangan quadruple dan malformasi sistem saraf lainnya. Sindroma paling sering terjadi pada individu yang berusia 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.
Lokalisasi dan struktur otak kecil
Patofisiologi biasanya didasarkan pada perbedaan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang ada di dalamnya, serta:
Sindrom Arnold-Chiari terdiri dari empat jenis, tergantung pada gambaran klinis dan tingkat perkembangan anomali anatomis.
Sindrom Arnold-Chiari tipe 1 memanifestasikan dirinya dalam bentuk penetrasi tonsil serebelar ke dalam rongga kanal tulang belakang, menyebabkan hidromyelia dan penurunan struktur fossa posterior di bawah foramen magnum sebesar 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi sistem saraf lainnya. Harapan hidup rata-rata biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.
Ini adalah keturunan ke dalam rongga kanal tulang belakang dari berbagai struktur otak kecil dan jaringan batang, sedangkan malformasi neurovertebral ini dikombinasikan dengan mielomeningokel (hernia tulang belakang bawaan) dan hidrosefalus. Manifestasi terjadi segera setelah lahir.
Malformasi ditandai dengan adanya ensefalokel oksipital dan berbagai tanda anomali tipe kedua. Biasanya tidak cocok dengan kehidupan.
Intinya, ini adalah aplasia atau hipoplasia semua atau struktur individu otak kecil, yaitu, bisa total dan subtotal. Pilihan pertama cukup langka dan dikombinasikan dengan anomali parah dan penyakit sistem saraf lainnya, termasuk anencephaly, amelia. Dengan agenesis subtotal, malformasi bagian lain otak diamati, misalnya agenesis pons, tidak adanya ventrikel keempat, dll..
Hipoplasia serebelar terjadi dalam bentuk penurunan di seluruh otak kecil atau menutupi bagian individu, dengan tetap mempertahankan struktur normal tanpa kehilangan fungsi. Ada hipoplasia satu dan dua sisi, lobar, lobular, dan intrakortikal. Perubahan konfigurasi lamellae cerebellar biasanya disajikan dalam bentuk alogyria, polygyria, atau hagyria.
Selain itu, beberapa penulis membedakan dua jenis tambahan:
Selain peran faktor keturunan dan genetik, ada beberapa teori tentang terjadinya cacat serebelar. Teori tradisional mengatakan bahwa turunnya amandel disebabkan oleh ketegangan pada sumsum tulang belakang akibat ketegangan dari filum terminale selama pengembangan malformasi tertentu. Ada pengecualian untuk penyakit Chiari tipe 1, karena satu-satunya pelanggaran dalam kasus ini adalah prolaps amandel dan dapat dipicu oleh:
Selain itu, para ilmuwan mengidentifikasi sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan malformasi Arnold-Chiari tipe pertama:
Gejala berbagai jenis sindrom Arnold Chiari dapat berbeda secara signifikan - semuanya tergantung pada tingkat ketegangan dan kompresi struktur saraf daerah oksipital, tetapi paling sering pasien memiliki:
Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronis, cenderung meningkat intensitasnya, yang setiap kali memperburuk kondisi pasien secara signifikan dan membatasi gaya hidupnya yang biasa..
Hal yang paling berbahaya adalah anomali Arnold-Chiari dapat menyebabkan kematian mendadak, karena pusat tulang belakang bertanggung jawab atas fungsi kardio-pernapasan, dan tekanan tonsil serebelar pada mereka dapat memicu henti napas - apnea, yang akan menyebabkan kematian..
Patologi tingkat 1 biasanya terdeteksi secara kebetulan selama MRI, karena pasien, selain episode apnea dan pingsan, hanya dapat mengalami:
Pada tanda pertama, perlu dilakukan pemeriksaan neurologis dan menilai tingkat keparahan gangguan klinis dan fungsional. Untuk memastikan diagnosis, berikut ini yang paling sering digunakan:
Hasil MRI untuk kelainan Arnold Chiari dengan kista syringomyelic dan normal
Taktik pengobatan untuk berbagai jenis malformasi serebelar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau dipikirkan oleh ahli bedah saraf dan dekompresi, pembebanan shunt (dengan hidrosefalus parah) atau kraniotomi foramen oksipital.
Namun berkat disertasi doktoral Dr. Royo Salvador telah mengembangkan teknik perawatan etiologi yang inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologis melalui pembedahan invasif minimal pada filum terminale. Keunggulan dari teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan resiko minimal (mortalitas - 0%), yang utama adalah mengidentifikasi malformasi dan melakukan operasi sedini mungkin. Biasanya dibutuhkan tidak lebih dari 45 menit dan memungkinkan Anda untuk mencapai perbaikan gejala pada kondisi tersebut, dan dalam beberapa kasus bahkan meningkatkan tonsil serebelar. Meskipun masa pemulihannya singkat, teknik ini memiliki beberapa kelemahan:
Tetapi ini adalah ketidaknyamanan kecil dibandingkan dengan kerugian dari kraniotomi oksipital, yang:
Anomali Arnold-Chiari adalah kelainan perkembangan. Dan secara khusus, penyimpangan tersebut menyangkut ligamen otak dan sumsum tulang belakang. Otak masuk ke punggung setinggi foramen magnum. Tidak ada batas transisi yang jelas.
Namun, lokasi batang otak relatif terhadap tulang tengkorak dan tulang belakang leher dapat berubah karena berbagai alasan. Ketidakcocokan ini menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang di daerah serviks. Sirkulasi normal cairan serebrospinal terganggu.
Situasi ini juga disebut malformasi. Nama tersebut berasal dari bahasa Latin malus (artinya buruk) dan formasi (pendidikan). Sederhananya, terjadi anomali perkembangan, di belakangnya ada perubahan struktur dan fungsi..
Dalam hal ini, ada malformasi Arnold-Chiari di persimpangan tengkorak ke tulang belakang, yaitu malformasi otak.
Patologi ini dijelaskan oleh ahli patologi Austria Hans Chiari (pada tahun 1891) dan ahli patologi Jerman Julius Arnold (pada tahun 1894). Oleh karena itu nama yang kompleks.
Statistik menunjukkan bahwa kejadian penyakit tidak begitu langka - hingga 8,4 kasus per 100 ribu penduduk. Selain anomali (hingga 80% kasus), syringomyelia (pembentukan kista di jaringan sumsum tulang belakang) terdeteksi.
Sebagai referensi. Malformasi Arnold-Chiari adalah kelainan perkembangan yang menyebabkan turunnya tonsil serebelar di bawah tingkat anatomis dan terperangkapnya medula oblongata.
Normalnya adalah letak tonsil serebelar di atas foramen magnum. Selama malformasi, mereka dapat bergeser bahkan ke tingkat vertebra serviks kedua. Dengan perpindahan ini, penyumbatan aliran cairan serebrospinal meningkat..
Tidak selalu mungkin untuk segera mengenali penyakit ini, dan kemudian ada manifestasi yang tajam. Manifestasi patologi terjadi pada 25-40 tahun.
Jika Anda menemukan gejala yang khas dari suatu anomali, Anda harus berkonsultasi dengan dokter, jika tidak risiko mengembangkan infark sumsum tulang belakang meningkat secara signifikan.
Karena kita berbicara tentang penyimpangan dari perkembangan normal tubuh, penyakit ini sering disebut malformasi Arnold-Chiari..
Sebagai referensi. Bagian posterior otak bergerak ke foramen magnum (FFO) ketika fosa kranial terlalu kecil. Akibatnya, terbentuk cacat, terjadi pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal.
Tulang tengkorak tidak memungkinkan BZO untuk mengubah diameternya, oleh karena itu, dengan adanya perpindahan struktur otak, jaringan di dekatnya dilanggar. Akibat dari fenomena ini bisa berakibat fatal bagi penderita..
Medula oblongata bertanggung jawab atas kerja sistem kardiovaskular dan pernapasan tubuh. Kompresinya tidak hanya menyebabkan defisit neurologis, tetapi dapat memberikan konsekuensi yang lebih berbahaya, hingga kematian pasien.
Perpindahan belahan kanan dan kiri otak kecil menghentikan pergerakan cairan serebrospinal, yang memicu hidrosefalus. Dropsy meningkatkan risiko komplikasi dari gangguan yang sudah dialami pasien.
Persentase pasien dengan malformasi Chiari kongenital rendah.
Sebagai referensi. Data terbaru menunjukkan karakter yang diperoleh. Distopia tonsil serebelar disebabkan oleh pertumbuhan jaringan yang cepat dengan perubahan struktur tengkorak yang berlangsung perlahan. Juga dikenal dalam pengobatan sebagai ectopia dari tonsil serebelar.
Sindrom Arnold Chiari yang bergejala dapat ditemukan secara tidak sengaja selama MRI.
Pendapat dokter tentang alasan munculnya anomali berbeda. Ada beberapa teori untuk menjelaskan bagaimana cacat berkembang..
Ahli saraf membedakan dua patologi yang mengarah pada pembentukan malformasi Chiari:
Anomali kongenital pada anak berkembang jika wanita hamil tidak mengontrol pengobatan, minum alkohol, merokok pada awal kehamilan.
Selain itu, infeksi virus pada ibu hamil (rubella, cytomegalovirus) dapat berdampak buruk bagi perkembangan janin..
Sebagai referensi. Timbulnya penyakit dapat diawali dengan berbagai trauma lahir, hidrosefalus, cedera kepala parah pada orang dewasa..
Empat jenis dipertimbangkan. Klasifikasi dibuat berdasarkan alasan tertentu.
Tanda-tanda signifikan adalah perubahan berikut ini: yang terjadi di otak pada tingkat struktural, yang menunjukkan keterbelakangan tengkorak.
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 ditandai dengan pergeseran tonsil serebelum, disertai gangguan sirkulasi cairan serebrospinal.
Yang terakhir mengisi kanal sempit sumsum tulang belakang, menyebabkan hidromyelia. Jenis anomali ini memiliki prognosis yang baik. Ini sering didiagnosis pada remaja dan orang dewasa.
Malformasi Arnold-Chiari tipe 2 memanifestasikan dirinya pada bayi yang baru lahir. Pergeseran departemen yang lebih besar terlihat di sini. Selain malformasi, hernia tulang belakang didiagnosis pada bayi, perkembangan abnormal dari tulang belakang ditemukan.
Di daerah oksipital, medula menonjol melalui pia mater, dan serebelum ada di sana. Ini adalah gambaran anomali Arnold-Chiari tipe 3.
Perhatian. Anomali Arnold-Chiari tipe 4 membuat dirinya dirasakan oleh fakta bahwa otak kecil bayi baru lahir kurang berkembang, tidak menempati posisi anatomi yang tepat. Patologi ini membuat bayi tidak cocok untuk hidup, kematian tidak bisa dihindari..
Berapa banyak orang yang hidup dengan anomali Arnold-Chiari derajat 1? Pertanyaan ini sering ditanyakan oleh orang-orang yang pernah mendengar diagnosisnya. Derajat keparahan ini paling rendah, manifestasi klinis mungkin tidak diperhatikan.
Cedera otak traumatis dan kerusakan tulang belakang di bagian atasnya dapat memicu timbulnya gejala. Neuroinfeksi yang berkembang juga dapat memulai prosesnya..
Anomali derajat ke-2 dan ke-3 sudah disertai dengan perubahan patologis pada jaringan saraf. Pasien sering dijumpai:
Berbicara tentang gejala anomali, pertama-tama perlu dibedakan antara jenis variasinya. Jenis malformasi pertama disertai dengan beberapa sindrom, termasuk hipertensi, cerebellar, syringomyelic, bulbar, dll..
Sindrom hipertensi adalah peningkatan tekanan di dalam tengkorak (ICP). Gejala berupa nyeri oksipital hebat, mual, muntah, dan otot leher kaku..
Sindrom serebelar ditandai dengan gangguan bicara, gangguan fungsi motorik. Pada saat yang sama, tidak ada kejelasan gerakan, keterampilan motorik halus sulit dilakukan.
Sindrom syringomyelic dimanifestasikan oleh hilangnya sensasi pada tungkai. Pasien mungkin mengalami luka bakar yang tidak disengaja tanpa segera menyadarinya. Pemeriksaan menunjukkan kista sumsum tulang belakang.
Jenis anomali lainnya dikaitkan dengan gejala yang lebih parah.
Sebagai referensi. Pada bayi baru lahir, pernapasan menderita, bisa berhenti, ada pelanggaran saat menelan. Anak itu tidak bisa makan dengan baik. Kulit biru, hipertonisitas otot, nistagmus - ini adalah manifestasi utama dari jenis anomali ini.
Malformasi dalam beberapa kasus memicu komplikasi yang cukup berbahaya dan dapat menyebabkan banyak pasien menjadi cacat. Seringkali ada peningkatan TIK, gangguan pernapasan, apnea, dengan latar belakang malformasi, penyakit menular pada paru-paru dan sistem genitourinari berkembang.
Sebagai referensi. Patologi yang parah dapat menyebabkan koma, serangan jantung, dan akibatnya, kematian yang cepat.
Dalam kasus lanjut, resusitasi hanya memungkinkan Anda untuk mempertahankan fungsi vital, hampir tidak mungkin untuk memulihkan otak yang tertekan.
Pemeriksaan oleh ahli saraf, mengambil anamnesis adalah bagian dari diagnosis - diperlukan tetapi tidak cukup.
Ensefalogram, diagnosis gangguan peredaran darah di otak dan tulang belakang leher secara tidak langsung dapat menunjukkan adanya ICP..
Dengan bantuan radiografi, computed tomography, cacat pada pembentukan tengkorak dapat direkam. Tetapi untuk menentukan keadaan jaringan saraf, metode semacam itu akan sedikit memberikan informasi..
Sebagai referensi. MRI saat ini dianggap sebagai satu-satunya metode andal yang memungkinkan diagnosis akurat dan pengenalan sindrom Arnold-Chiari tepat waktu.
Prosedur ini melibatkan imobilisasi total pasien, yang mudah dicapai dari orang dewasa. Kesulitan muncul saat pasien masih anak-anak. Dalam hal ini, penggunaan anestesi umum diperlukan..
Setelah diagnosis dibuat, pasien akan dirawat oleh ahli bedah saraf atau ahli saraf. Dalam kasus luar biasa, penghapusan anomali hanya mungkin dilakukan dengan melakukan operasi.
Jika satu-satunya gejala penyakitnya adalah sakit kepala, maka dokter dibatasi pada terapi obat. Spesialis memilih obat:
Sebagai referensi. Indikasi untuk pembedahan adalah kompresi parah pada bagian otak, gangguan neurologis yang diucapkan, jika efek positif dari minum obat tidak diamati.
Berkat intervensi bedah, dimungkinkan untuk menghilangkan tekanan berlebihan pada jaringan saraf dan menormalkan pergerakan cairan serebrospinal. Salah satu operasi yang dilakukan adalah dekompresi kraniovertebralis, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran fossa kranial posterior..
Perhatian. Dekompresi termasuk dalam kelas operasi traumatis dan berisiko. Menurut statistik, itu menyebabkan komplikasi pada setiap pasien kesepuluh..
Risiko kematian pada pasien yang dioperasi lebih tinggi daripada mereka yang tidak mentolerir operasi. Ahli bedah saraf mencoba melakukan jenis intervensi ini hanya pada kasus yang paling ekstrim, ketika ada tanda-tanda kompresi otak yang jelas..
Pilihan lain untuk menghilangkan konsekuensi dari malformasi melibatkan shunting, yang mampu memastikan drainase cairan serebrospinal dari tengkorak. Karena implantasi tabung khusus, cairan mengalir ke dada dan rongga perut, ICP berkurang.
Dalam kasus yang paling akut, pasien dirawat di rumah sakit segera dan berbagai prosedur terapeutik, pencegahan dan korektif diperlukan..
Harapan hidup tergantung pada jenis anomali dan tingkat keparahannya. Jenis pertama memungkinkan Anda membuat prognosis yang menguntungkan, karena tidak ada gejala sama sekali, atau terjadi setelah cedera kepala.
Jika tidak ada manifestasi penyakit, maka angka harapan hidup pasien sama dengan orang sehat..
Untuk pasien dengan jenis anomali kedua, prognosisnya lebih buruk, lebih sulit untuk ditoleransi.
Terkadang perang melawan gejala neurologis fokal tidak membuahkan hasil bahkan dengan pengobatan aktif. Dalam hal ini, intervensi bedah diperlukan agar perubahan di bagian neurologis nanti kurang terasa..
Sebagai referensi. Jenis malformasi ketiga dan keempat adalah yang paling parah untuk pasien, prognosisnya seringkali buruk.
Penyakit ini mempengaruhi struktur penting otak, pasien memiliki kelainan organ dalam. Fungsi batang otak seringkali sangat terpengaruh sehingga kerusakannya tidak sesuai dengan kehidupan..
Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi otak yang parah, di mana prolaps batang tubuh dan tonsil serebelar terungkap. Akibatnya, sirkulasi cairan serebrospinal, yang memberikan tekanan intrakranial konstan, dan keseimbangan elektrolit air memburuk..
Ini berkontribusi pada perkembangan bertahap hidrosefalus, hipertensi intrakranial dan munculnya kista di sumsum tulang belakang (hingga 80% pasien).
Paling sering, kelainan ini terbentuk pada periode intrauterin perkembangan janin. Medula oblongata, yang mengatur pernapasan dan sirkulasi darah, mengalami deformasi parah, dan otak kecil, yang bertanggung jawab untuk koordinasi dan tonus otot, secara signifikan tertinggal dalam perkembangannya dan secara bertahap tumpang tindih dengan medula oblongata.
Kompresi struktur ini sering menyebabkan gangguan motorik dan penglihatan, kejang epilepsi.
Prevalensi gangguan ini cukup tinggi - 1 bayi baru lahir per 4-6 ribu anak. Pada populasi orang dewasa terdapat 3-8 kasus per 100 ribu penduduk. Untuk pertama kalinya, anomali ini dideskripsikan dalam dunia kedokteran pada akhir abad ke-19 setelah otopsi bayi baru lahir yang meninggal..
Karena pada 95% pasien, malformasi Arnold-Chiari (dari bahasa Latin malus - "buruk" dan formatio - "formasi") juga disertai dengan pembentukan hernia tulang belakang, defek ini sering salah diidentifikasi. Oleh karena itu prevalensi yang sebenarnya dapat mencapai nilai yang tinggi. Dalam 14-30% kasus, penyakit ini merupakan temuan diagnostik selama pemeriksaan medis karena alasan lain..
Sindrom Arnold Chiari merupakan penyakit yang diklasifikasikan menjadi 4 jenis:
Beberapa ahli mengklasifikasikan penyakit menjadi 2 kelompok - dengan syringomyelia (pembentukan rongga di sumsum tulang belakang) dan tanpa itu. Mereka juga membedakan tahap transisi atau batas antara tipe I dan II, yang menggabungkan gejala dari kedua jenis atau mewakili varian kedua yang tidak lengkap dari perkembangan penyakit..
Prognosis penyakit tergantung pada jenis anomali. Terkadang penyakit pasien asimtomatik sepanjang hidupnya. Jenis ketiga dari proses patologis menyebabkan kematian pasien.
Dalam kasus jenis penyakit pertama dan kedua, dianjurkan untuk melakukan pengobatan gangguan neurologis tepat waktu, yang dijelaskan oleh pemulihan defisit yang timbul tidak memadai. Penelitian telah menemukan bahwa operasi 50 persen efektif.
Dalam kasus pengobatan proses patologis yang tidak tepat waktu, perkembangan komplikasi didiagnosis pada pasien. Pada kebanyakan pasien, gangguan pernapasan akibat penyakit ini. Peningkatan tekanan intrakranial merupakan komplikasi penyakit yang sering terjadi. Dengan anomali, pasien mengalami pneumonia kongestif.
Karena tidak ada cukup data tentang karakteristik perkembangan penyakit, pencegahan khusus belum dikembangkan. Untuk menghindari perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita perlu berhenti merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Pencegahan terdiri dari diet sehat dari jenis kelamin yang lebih adil.
Untuk tujuan pencegahan, pasien dewasa disarankan untuk menjalani gaya hidup sehat. Mereka perlu makan dengan benar dan aktif sepanjang hari. Para ahli menyarankan untuk berolahraga secara teratur. Orang harus mengikuti rutinitas harian dan memiliki tidur yang cukup..
Malformasi Chiari adalah kelainan otak serius yang berkembang karena berbagai alasan. Gejala penyakit tergantung pada jenisnya. Pada tanda-tanda pertama patologi, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter yang akan meresepkan obat atau perawatan bedah yang efektif setelah diagnosis. Dengan pengobatan penyakit yang terlalu dini, pasien mengalami komplikasi serius.
Mekanisme perkembangan patologi neurologis ini dikaitkan dengan perubahan struktural pada fosa kranial posterior, di mana otak kecil berada, serta gangguan hidrodinamik. Penyebab sindrom ini tidak dipahami dengan baik..
Di jantung dari cacat bawaan adalah fusi dinding posterior rongga tulang belakang dengan tulang belakang di dasar tengkorak. Dalam hal ini, dalam proses perkembangan embrio, sumsum tulang belakang harus ditarik ke atas, tetapi ini tidak terjadi.
Medula oblongata dan serebelum "ditarik" ke bawah melalui foramen magnum menuju kanal tulang belakang. Kadang-kadang mereka ditemukan di tingkat 4 dari vertebra serviks.
Faktor risiko perkembangan anomali pada janin adalah:
Namun, penelitian menunjukkan bahwa hampir separuh wanita mengalami kehamilan tanpa komplikasi..
Pada orang dewasa, prolaps struktur serebelar dapat terjadi karena seringnya tusukan di sumsum tulang belakang, yang dilakukan untuk tujuan diagnostik, serta dalam pengobatan penyakit tertentu dan sebagai anestesi tulang belakang. Pada beberapa pasien, kondisi ini berkembang setelah implantasi sistem shunt untuk pengobatan hidrosefalus..
Etiologi dan patogenesis penyakit ini belum dipelajari. Diketahui bahwa anomali dapat dipicu oleh berbagai faktor:
Sindrom Arnold Chiari Tipe I mungkin asimtomatik untuk waktu yang lama.
Pelanggaran ini memiliki gejala sebagai berikut:
Gejala dapat berkisar dari ringan hingga parah, tergantung pada luasnya lesi..
Dengan malformasi tipe II, gejala berikut dicatat:
Varian Formulir III ditandai dengan gejala seperti:
Jika ada tanda-tanda penyakit, pasien disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter yang akan melakukan anamnesis dan memeriksa pasien. Berdasarkan data yang diperoleh, dokter spesialis akan melakukan diagnosis awal. Untuk mengonfirmasinya, disarankan untuk melakukan computed tomography. Penelitian dilakukan dengan menggunakan peralatan khusus, yang memungkinkan Anda untuk mendapatkan gambar tiga dimensi dari tulang belakang leher dan oksiput.
Pencitraan resonansi magnetik adalah metode diagnostik yang sangat informatif. Selama masa studi, pasien harus benar-benar tidak bergerak. Itulah sebabnya, sebelum pencitraan resonansi magnetik, anak-anak kecil disuntikkan ke dalam obat tidur..
Untuk mengidentifikasi kista syringomyelic atau meningocele, pencitraan resonansi magnetik tulang belakang direkomendasikan. Dengan bantuan prosedur diagnostik, tidak hanya anomali yang ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang terjadi di otak.
Diagnosis penyakit harus komprehensif, yang memungkinkan Anda menentukan jenisnya dan mengembangkan rejimen pengobatan yang efektif.
Sindrom ini juga sering dikombinasikan dengan patologi berikut:
Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi yang ditandai dengan kematian yang tinggi pada usia dini. Tingkat keparahan tanda klinis dikaitkan dengan derajat kompresi jaringan saraf dan penurunan sirkulasi cairan serebrospinal..
Pada anak-anak dengan sindrom varian II, selain perpindahan struktur otak, saraf kranial terkompresi, yang menyebabkan gangguan pernapasan dan menelan..
Risiko makanan masuk ke paru-paru dan perkembangan pneumonia aspirasi meningkat, yang merupakan penyebab kematian dini dalam banyak kasus. Pembedahan membantu mengurangi gangguan neurologis dan mempertahankan kondisi stabil setidaknya selama 2 tahun pada 94% pasien.
Cacat tipe III dan IV adalah yang paling tidak menguntungkan, banyak anak tidak dapat dioperasi dan meninggal pada bulan pertama setelah lahir. Korban mengalami kelumpuhan pada kaki, disfungsi organ panggul, inkontinensia urin dan feses, malformasi multipel.
Tidak ada pengobatan untuk penyakit yang asimtomatik. Jika pasien mengalami nyeri di bagian belakang kepala atau leher dan tidak ada gejala lain, maka dilakukan terapi konservatif. Pasien disarankan untuk mengonsumsi obat pelemas otot, analgesik, dan antiradang.
Jika terdapat gangguan neurologis berupa gangguan kepekaan, paresis, gangguan tonus otot, serta nyeri yang tidak dapat dihentikan oleh obat-obatan, maka dilakukan intervensi bedah..
Intervensi bedah, di mana bagian posterior dari dua vertebra pertama leher dan otak kecil dapat direseksi, dapat menghilangkan kompresi batang tubuh. Selama operasi, tambalan bahan buatan dijahit ke dura mater, yang menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal.
Jika sakit, pasien akan menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal dikeluarkan dari saluran sentral sumsum tulang belakang, yang sebelumnya meluas. Untuk drainase lumboperitoneal, cairan serebrospinal dialirkan ke dada atau perut.
Ada beberapa cara untuk mengobati penyakitnya. Pilihan metode tertentu dilakukan oleh dokter sesuai dengan karakteristik patologi.
Pengobatan malformasi Arnold-Chiari bergantung pada tingkat keparahan gejala neurologis. Terapi konservatif termasuk obat antiinflamasi nonsteroid dan relaksan otot. Jika dalam 2-3 bulan terapi konservatif tidak efektif atau pasien mengalami defisit neurologis yang parah, operasi diindikasikan.
Selama operasi, kompresi struktur saraf dihilangkan dan cairan serebrospinal dinormalisasi dengan meningkatkan volume (dekompresi) dari fossa kranial posterior dan memasang pirau. Perawatan bedah efektif, menurut berbagai sumber, pada 50–85% kasus, dalam kasus lainnya gejala tidak berkurang sepenuhnya. Dianjurkan untuk melakukan operasi sebelum perkembangan defisit neurologis yang parah, karena pemulihan lebih baik dengan perubahan minimal pada status neurologis.
Pasien dengan malformasi Arnold-Chiari tipe 0 dan 1 bahkan mungkin tidak menyadari keberadaan penyakit ini sepanjang hidup mereka. Karena diagnosis prenatal tipe MAC II, III dan IV, anak-anak dengan patologi ini semakin sedikit lahir, dan teknologi keperawatan modern dapat secara signifikan meningkatkan harapan hidup anak-anak tersebut..
Untuk mendiagnosis patologi, metode penelitian berikut digunakan:
Mereka diamati dengan tingkat sindrom yang lebih parah. Sumber utama infark serebral atau sumsum tulang belakang sering kali merupakan tanda-tanda malformasi Arnold Chiari: tipe 1 tidak menakutkan seperti subspesies lainnya. Mereka tidak hanya ditandai dengan penglihatan ganda, tetapi juga oleh kebutaan total, kehilangan kesadaran, gangguan koordinasi, tremor pada anggota badan, masalah buang air kecil, kelemahan otot, hilangnya kepekaan sebagian besar tubuh (kadang-kadang seluruh setengah tubuh).
Perkembangan konsekuensi kesehatan yang berbeda dapat memicu anomali Arnold Chiari tipe 1. Harapan hidup dan perjalanan normalnya bergantung pada diagnosis yang cepat dan akurat. Satu-satunya cara untuk mendeteksi patologi adalah MRI (magnetic resonance imaging) otak. Ini mengharuskan pasien untuk benar-benar tidak bergerak, jadi bayi yang aktif ditidurkan dengan obat khusus.
Diagnosis ultrasound modern dapat mengungkapkan patologi ini, mulai dari kehamilan 17-18 minggu. Pada tahap awal, akurasi pendeteksian pelanggaran adalah 24-45%. Paling sering, diagnosis dibuat pada trimester II-III..
Penting untuk menjalani skrining tepat waktu, karena selama periode ini belahan otak, otak kecil dan area perluasan ruang subarachnoid yang terkait dengannya divisualisasikan dengan baik..
Pada saat yang sama, citra ultrasound memvisualisasikan perubahan bentuk dan ukuran otak kecil, kontur fuzzynya, penurunan formasi berongga antara otak kecil dan medula oblongata..
Tanda diagnostik tambahan juga:
Pemindaian harus dilakukan di beberapa pesawat.
Namun, visualisasi dapat terhambat oleh faktor-faktor berikut:
Untuk memperjelas diagnosis, wanita hamil harus menjalani MRI setelah usia kehamilan 20 minggu. Pada trimester pertama, metode ini tidak digunakan karena dapat mempengaruhi proses pembelahan sel pada embrio..
Para pasien yang memiliki sindrom tipe I tanpa gejala klinis yang jelas yang tetap tidak berubah selama bertahun-tahun diperlihatkan pemantauan dinamis kesehatan mereka. Pengendalian (termasuk pemeriksaan sinar-X, USG atau MRI) dilakukan minimal setahun sekali.
Dalam kasus lain, serta ketika kondisi pasien memburuk, intervensi bedah diindikasikan.
Dengan sindrom nyeri ringan, pasien diberi resep agen simtomatik yang dijelaskan dalam tabel di bawah.
| Nama obat | Tindakan farmakologis utama | Dosis harian | Harga rata-rata, gosok. |
| Gliatilin | Meningkatkan transmisi impuls saraf | 400 mg 3 kali | 710 |
| Alprazolam | Antikonvulsan, pelemas otot | ¼ tablet 1 mg 3 kali | 850 |
| Fluoxetine | Antidepresan | 2 mg di pagi hari | 100 |
| Diakarb | Diuretik (diuretik) | Masing-masing 1 tablet | 280 |
| Asparkam | Meningkatkan proses metabolisme | 1-2 tablet 3 kali sehari | 65 |
| Ketonal | Pereda nyeri | 1-2 kapsul 2-3 kali | 170 |
Sindrom Arnold-Chiari adalah patologi, pengobatan utamanya adalah pembedahan. Di hadapan hernia tulang belakang, itu dilakukan pada bayi baru lahir di hari-hari pertama kehidupan.
Indikasi operasi adalah:
Intervensi bedah dilakukan dengan urutan sebagai berikut:
Dinamika positif setelah operasi diamati pada sekitar 70% pasien. Ini berbanding terbalik dengan durasi penyakit. Pada beberapa pasien yang dioperasi, itu tidak ada karena perubahan neuron yang tidak dapat diubah. Paling sering ini diamati dalam kasus di mana lebih dari 2 tahun telah berlalu sejak permulaan manifestasi klinis. 13-30% pasien membutuhkan operasi ulang.
Komplikasi pembedahan dapat berupa:
Kematian pasca operasi biasanya tidak melebihi 2%.
Pembedahan merupakan salah satu pilihan untuk mengobati penyakit. Ahli bedah saraf menggunakan metode eliminasi berikut:
Cara ini memiliki kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong benang ujung:
Operasi kedua adalah kranioktomi. Manfaat:
Cara mengobati malformasi Arnold-Chiari:
Kurangnya perawatan tepat waktu dapat menyebabkan konsekuensi berikut:
Sindrom Arnold-Chiari (atau malformasi) menyebabkan kerusakan parah pada sistem saraf pusat. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini turun-temurun, tetapi mungkin tidak langsung muncul. Metode diagnostik awal termasuk USG dan MRI selama kehamilan..
Metode pengobatan utama adalah pembedahan. Dalam kasus di mana tidak ada gejala yang jelas, taktik hamil dan pemantauan sistematis kondisi pasien lebih disukai..