Sklerosis lateral amiotrofik (nama lain untuk ALS, penyakit Charcot, Lou Gehrig) adalah patologi progresif dari sistem saraf, yang mempengaruhi sekitar 350 ribu orang di seluruh dunia, dan sekitar 100 ribu kasus baru didiagnosis setiap tahun. Ini adalah salah satu gangguan pergerakan yang paling umum, yang menyebabkan konsekuensi serius dan kematian. Faktor apa yang mempengaruhi perkembangan penyakit, dan apakah mungkin mencegah perkembangan komplikasi?
Untuk waktu yang lama, patogenesis penyakit tidak diketahui, tetapi dengan bantuan berbagai penelitian, para ilmuwan dapat memperoleh informasi yang diperlukan. Mekanisme perkembangan proses patologis di ALS terdiri dari mutasi dalam gangguan sistem kompleks resirkulasi senyawa protein yang terletak di sel saraf otak dan sumsum tulang belakang, akibatnya mereka kehilangan regenerasi dan fungsi normal..
Ada dua bentuk ALS - herediter dan sporadis. Dalam kasus pertama, patologi berkembang pada orang dengan riwayat keluarga yang terbebani, dengan adanya sklerosis lateral ketuban atau demensia frontotemporal pada kerabat dekat. Sebagian besar pasien (dalam 90-95% kasus) didiagnosis dengan bentuk sklerosis amiotrofik sporadis, yang terjadi karena faktor yang tidak diketahui. Hubungan telah dibuat antara cedera mekanis, dinas militer, pengerahan tenaga yang intens, dan efek zat berbahaya pada tubuh, tetapi kami belum dapat berbicara tentang penyebab pasti ALS..
Menariknya: pasien paling terkenal dengan amyotrophic lateral sclerosis saat ini adalah fisikawan Stephen Hawking - proses patologis yang berkembang ketika dia berusia 21 tahun. Saat ini, ia berusia 76 tahun, dan satu-satunya otot yang dapat ia kendalikan adalah otot pipi.
Biasanya, penyakit ini didiagnosis pada usia dewasa (setelah 40 tahun), dan risiko sakit tidak bergantung pada jenis kelamin, usia, kelompok etnis, atau faktor lain. Terkadang ada kasus bentuk patologi remaja, yang diamati pada orang muda. Pada tahap awal, ALS tidak bergejala, setelah itu pasien mulai mengalami kejang ringan, mati rasa, kedutan, dan kelemahan otot..
Patologi dapat memengaruhi bagian tubuh mana pun, tetapi biasanya (dalam 75% kasus) patologi dimulai dari ekstremitas bawah - pasien merasakan kelemahan pada sendi pergelangan kaki, itulah sebabnya ia mulai tersandung saat berjalan. Jika gejala mulai dari ekstremitas atas, orang tersebut kehilangan fleksibilitas dan kekuatan di tangan dan jari. Anggota badan menjadi lebih tipis, otot mulai berhenti tumbuh, dan tangan menjadi seperti cakar burung. Salah satu ciri khas ALS adalah asimetri manifestasi, yaitu gejala mula-mula berkembang di satu sisi tubuh, dan setelah beberapa saat di sisi lain..
Selain itu, penyakit ini dapat berlanjut dalam bentuk bulbar - untuk mempengaruhi alat vokal, setelah kesulitan muncul dengan fungsi menelan, air liur parah muncul. Otot-otot yang bertanggung jawab atas fungsi mengunyah dan ekspresi wajah terpengaruh kemudian, akibatnya pasien kehilangan ekspresi wajah - dia tidak dapat membusungkan pipinya, menggerakkan bibirnya, terkadang dia berhenti memegangi kepalanya secara normal. Secara bertahap, proses patologis menyebar ke seluruh tubuh, paresis otot lengkap dan imobilisasi terjadi. Praktis tidak ada rasa sakit pada orang yang didiagnosis dengan ALS - dalam beberapa kasus muncul di malam hari dan dikaitkan dengan mobilitas yang buruk dan kelenturan sendi yang tinggi..
Meja. Bentuk utama patologi.
| Bentuk penyakit | Frekuensi | Manifestasi |
|---|---|---|
| Cervicothoracic | 50% kasus | Kelumpuhan atrofi pada ekstremitas atas dan bawah, disertai kejang |
| Yg berhubungan dgn bengkak | 25% kasus | Paresis pada otot dan lidah palatina, gangguan bicara, melemahnya otot pengunyahan, setelah itu proses patologis mempengaruhi anggota badan |
| Lumbosakral | 20-25% kasus | Tanda-tanda atrofi diamati dengan praktis tidak ada gangguan pada nada otot kaki, wajah dan leher terpengaruh pada tahap terakhir penyakit ini. |
| Tinggi | 1-2% | Pasien mengalami paresis pada dua atau keempat anggota tubuh, ekspresi emosi yang tidak wajar (menangis, tertawa) akibat kerusakan otot wajah. |
Tanda-tanda di atas bisa disebut rata-rata, karena semua penderita ALS bermanifestasi secara individual, sehingga agak sulit membedakan gejala tertentu. Gejala awal bisa tidak terlihat baik oleh orang itu sendiri maupun orang di sekitarnya - ada sedikit kecanggungan, kecanggungan, dan kelambanan dalam berbicara, yang biasanya dikaitkan dengan alasan lain..
Penting: fungsi kognitif praktis tidak terpengaruh pada ALS - gangguan memori sedang dan gangguan kemampuan mental diamati pada setengah kasus, tetapi ini semakin memperburuk kondisi umum pasien. Karena kesadaran akan situasi mereka sendiri dan harapan akan kematian, mereka mengembangkan depresi berat.
Diagnosis sindrom lateral amiotrofik dipersulit oleh fakta bahwa penyakit ini jarang terjadi, sehingga tidak semua dokter dapat membedakannya dari patologi lain..
Jika Anda mencurigai perkembangan ALS, pasien harus menemui dokter ahli saraf, dan kemudian menjalani serangkaian pemeriksaan laboratorium dan instrumental..
Sebagai metode diagnostik tambahan, biopsi otot, tusukan lumbal, dan penelitian lain dapat digunakan untuk membantu mendapatkan gambaran lengkap tentang keadaan tubuh dan membuat diagnosis yang akurat..
Sebagai referensi: hingga saat ini, teknik diagnostik baru sedang dikembangkan untuk mendeteksi ALS pada tahap awal - sebuah hubungan ditemukan antara penyakit dan peningkatan kadar protein p75ECD dalam urin, tetapi sejauh ini indikator ini tidak memungkinkan seseorang untuk menilai dengan akurat perkembangan sklerosis lateral amiotrofik.
Tidak ada metode terapeutik yang dapat menyembuhkan ALS - pengobatan ditujukan untuk memperpanjang hidup pasien dan meningkatkan kualitasnya. Satu-satunya obat yang memungkinkan Anda memperlambat perkembangan proses patologis dan menunda kematian adalah obat "Rilutek". Ini wajib ditugaskan kepada orang-orang dengan diagnosis ini, tetapi secara umum praktis tidak mempengaruhi kondisi pasien.
Dengan kejang otot yang menyakitkan, relaksan otot dan antikonvulsan diresepkan, dengan perkembangan sindrom nyeri hebat, analgesik kuat, termasuk obat bius. Pada pasien dengan amyotrophic lateral sclerosis, ketidakstabilan emosional (tawa atau tangisan yang tiba-tiba dan tidak masuk akal) sering diamati, serta manifestasi depresi - obat psikotropika dan antidepresan diresepkan untuk menghilangkan gejala-gejala ini..
Untuk memperbaiki kondisi otot dan aktivitas fisik, latihan terapi dan alat ortopedi digunakan, termasuk kalung leher, bidai, alat untuk mencengkeram benda. Seiring waktu, pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri, akibatnya mereka harus menggunakan kursi roda, lift khusus, sistem langit-langit.
Saat patologi berkembang, fungsi menelan terganggu pada pasien, yang mengganggu asupan makanan normal dan menyebabkan kekurangan nutrisi, kelelahan, dan dehidrasi. Untuk mencegah gangguan ini, pasien diberi tabung gastrostomi atau alat khusus dimasukkan melalui saluran hidung. Akibat melemahnya otot faring, pasien berhenti berbicara, dan dianjurkan menggunakan komunikator elektronik untuk berkomunikasi dengan orang lain..
Pada tahap terakhir ALS, atrofi otot diafragma pada pasien, yang membuat sulit bernapas, udara yang tidak cukup masuk ke aliran darah, sesak napas, kelelahan konstan, dan tidur gelisah diamati. Pada tahap ini, seseorang, jika ada indikasi yang sesuai, mungkin memerlukan ventilasi paru-paru non-invasif menggunakan alat khusus dengan masker yang terpasang padanya..
Jika Anda ingin mengetahui lebih detail, diagnosis ALS - apa itu, Anda dapat membaca artikel tentang itu di portal kami.
Hasil yang baik dalam menghilangkan gejala amyotrophic lateral sclerosis diberikan dengan pijat, aromaterapi dan akupunktur, yang meningkatkan relaksasi otot, sirkulasi darah dan getah bening, dan mengurangi tingkat kecemasan dan depresi..
Metode eksperimental untuk mengobati ALS adalah penggunaan hormon pertumbuhan dan sel punca, tetapi bidang pengobatan ini belum sepenuhnya dipelajari, jadi masih mustahil untuk membicarakan hasil yang positif..
Penting: kondisi orang yang menderita amyotrophic lateral sclerosis sangat bergantung pada perawatan dan dukungan orang yang dicintai - pasien membutuhkan peralatan yang mahal dan perawatan sepanjang waktu.
Prognosis ALS tidak baik - penyakit ini fatal, yang biasanya terjadi karena kelumpuhan otot yang bertanggung jawab untuk bernapas. Harapan hidup tergantung pada perjalanan klinis penyakit dan keadaan tubuh pasien - dengan bentuk bulbar, seseorang meninggal setelah 1-3 tahun, dan terkadang kematian terjadi bahkan sebelum hilangnya aktivitas motorik. Rata-rata pasien dapat hidup selama 3-5 tahun, 30% pasien hidup lebih dari 5 tahun dan hanya 10-20% selama lebih dari 10 tahun. Pada saat yang sama, kedokteran mengetahui kasus ketika kondisi orang dengan diagnosis ini secara spontan stabil dan harapan hidup mereka tidak berbeda dengan orang sehat..
Tidak ada tindakan profilaksis untuk mencegah amyotrophic lateral sclerosis, karena mekanisme dan penyebab perkembangan penyakit secara praktis tidak dipelajari. Saat gejala pertama ALS muncul, Anda harus berkonsultasi dengan ahli saraf sesegera mungkin. Penggunaan awal metode pengobatan simptomatik memungkinkan untuk meningkatkan harapan hidup pasien 6 sampai 12 tahun dan secara signifikan meringankan kondisinya..
Pilih di antara klinik terbaik berdasarkan review dan harga terbaik dan buat janji